淋巴瘤的诊断与治疗讲稿.ppt

恶性淋巴瘤 总发病率： 男性：1.39/10万 女性：0.84/10万 城市高于农村,以20?40岁多见 NHL多于HL(8%-11%) 发 病 原 因 职业\环境因素：化学、射线 感染 宿主免疫功能： 染色体异常: Hodgkin lymphoma 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin’s Lymphoma ) 多形性，炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。 霍奇金淋巴瘤组织学分类 病理分型 临床特点 * 结节性淋巴细胞为主型 *　经典型 1 淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好 2 结节硬化型 年轻发病，诊断时多I,II期,预后相对好 3 混合细胞型 有播散倾向,预后相对较差 4 淋巴细胞消减型 多为老年,诊断时已III-IV期,预后较差 国内混合细胞型最常见，结节硬化型次之, 病理类型可发生转化, 但结节硬化型较固定 NHL:淋巴结构紊乱，以形态均一、中等分化的淋巴瘤细胞增生为主。 1966 Rappaport 1974 Lukes and Collins 1982 NCI 工作分类(working formulation) 1994 REAL 2000 WHO 非霍奇金淋巴瘤NCI工作分类(1982年) 低度恶性 A.小细胞型淋巴瘤 B.滤泡性，小核裂细胞为主型淋巴瘤 C.滤泡性，小核裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤 中度恶性 D.滤泡性，大细胞型淋巴瘤 E.弥漫性，小核裂细胞为主型淋巴瘤 F.弥漫性，小核裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤 G.弥漫性，大细胞型淋巴瘤 高度恶性 H.免疫母细胞型淋巴瘤　 I.淋巴母细胞型瘤(曲折核或非曲折核) J.小无裂细胞型淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤) 其他　 毛细胞型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型淋巴瘤、 髓外浆细胞瘤、未能分型及其它 WHO对淋巴组织恶性肿瘤的分类 ? B细胞肿瘤 ? T细胞肿瘤 前体B淋巴细胞白血病/淋巴瘤 成熟B细胞淋巴瘤 B细胞慢淋巴病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞幼淋白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤（淋巴浆细胞样淋巴瘤） 外套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（滤泡中心性淋巴瘤） 粘膜相关淋巴组织型边缘带B细胞淋巴瘤 边缘带淋巴瘤；有/无单核细胞样B细胞 脾边缘带B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 弥漫性大B细胞淋巴瘤　亚型：纵膈（胸腺），血管内， 　　　　　　 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特（Burkitt）淋巴瘤 浆细胞瘤 浆细胞骨髓瘤 前体T淋巴细胞白血病/淋巴瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞慢性淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 NK细胞白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（血管中心性淋巴瘤） 蕈样霉菌病 Sezary综合征 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤（MTLV1+） 间变性大细胞淋巴瘤（T和Null细胞型） 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 肠病型小肠T细胞淋巴瘤　 肝脾γ/δT细胞淋巴瘤 NHL各型的细胞来源 特殊类型淋巴瘤 1. 边缘带淋巴瘤(marginal zone lymphoma) * 淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的地带 * B细胞来源，CD5+,bcl-2+ * WF:小淋巴细胞型或小裂细胞型 * 临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤 * 发生于淋巴结—单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B