Brugada综合征99420课件.pptVIP

Brugada综合征 －离子通道疾病之一 特 征 心电图－右胸导联ST段下斜型或鞍形抬高　　 心脏结构正常、临床检查正常、生化检查正常 反复晕厥甚至猝死（与心脏性猝死密切相关） 历史回顾 1917年菲律宾－－－睡眠猝死时尖叫 泰国东北部－－－－睡眠之死 日本－－－－－－－夜间意外猝死 美国疾病控制中心－难以解释的猝死综合征 1992年Brugada三兄弟正式报道8例类似病人 1996年Yan等开始称之为Brugada综合征 流行病学 发病年龄多在30-40岁之间 男:女≈8:1 发病率较高的国家 致病基因 常染色体显性遗传 最早被证实的致病基因SCN5A 12-15%BrS病人携带SCN5A，因此必然存在其他致病基因 15％病人无家族史 发病机制 本综合征引起的室颤占特发性室颤 40%一60%。所以，认识该病对于改 善预后具有极其重要的临床意义。 诊 断 1、临床表现 心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征） 诊 断 2、标志性心电图改变 诊 断 3、钠通道阻滞剂激发试验 BrS诊断公式：1+1/5 鉴别诊断 1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌