IG相关性疾病_培训课件.pptVIP

鉴别诊断 IgG4相关性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎 多见于老年患者 多见于年轻患者 常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性黄疸； 类固醇治疗有效 与炎症性肠病相关联， 症状持续时间更长但不太严重 ERCP：长期和持续的胆道狭窄，CBD远端的孤立狭窄也可能发生 ERCP：多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈串珠或“枯藤征” 硬化性胆管炎 与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝门部胆管狭窄。　在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。 此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝荚膜收缩，而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀性强化。不仅在狭窄的区域,而且在胆管造影术中没有狭窄的正常区域也会出现这些特征。 硬化性胆管炎 胆囊偶尔也会受累,胆囊壁弥漫性增厚，超声上表现为低回声，T2WI呈低信号，静脉造影延迟期强化。 这种疾病对皮质类固醇治疗有效,但是强烈建议应避免类固醇试验，活检标本进行初步诊断后才启动类固醇治疗。 唾液腺及泪腺 近40%的IgG4相关性胰腺炎患者也有唾液和/或泪腺的受累，特点是两侧无痛的腺体肿胀。这种表现可能会先于或与胰腺炎同时发生,但它也可能单独出现。 病人可能会表现为泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢性硬化性涎腺炎（Kü