ANCA相关性血管炎诊疗进展教程范本.pptVIP

ANCA相关性血管炎的治疗进展 上海解放军第四五五医院肾脏科 王会玲 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？ Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏 血尿、蛋白尿 急性肾衰竭 可缓慢发生，可急骤进展 多为非少尿性 免疫病理和