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原发性甲旁亢 北京协和医院内分泌科 李伟 甲状旁腺功能亢进症（甲旁亢）分类 原发性：甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺激素（PTH）合成与分泌过多，通过其对肾和骨的作用，导致高钙血症和低磷血症。 继发性：由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多PTH，常见于肾功能不全、骨软化症。 三发性：在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主性分泌过多PTH。 假性：某些器官的恶性肿瘤，分泌类似甲状旁腺素多肽物质，致血钙升高。 病因和病理 腺瘤：占85%，绝大多数为单个腺瘤，多位于下极的甲状旁腺，6%～10%位于胸腺、心包或食管后，有完整的包膜； 增生：占10%，常累及4个腺体，无包膜； 腺癌：2%以下，可远处转移至肺、肝、骨； 病因和病理约3%的病例系多发性内分泌腺瘤（MEN）的一部分。 ▲ MENⅠ型：甲旁亢合并胰腺肿瘤和垂体肿瘤； ▲ MENⅡ型：甲旁亢合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤； 病因和病理（骨骼）早期出现骨量减少，以后出现畸形、骨囊性变和多发性病理骨折。棕色瘤：较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色； 临床表现 高血钙症状：1.中枢神经系统：淡漠、性格改变、记忆力减退、烦躁、失眠等；2.神经肌肉系统：易疲劳、四肢肌肉软弱、重者肌肉萎缩；3.胃肠道：食欲不振、腹胀、便秘、恶心、返酸，有5%～10%有急、慢性胰腺炎发作；临床表现 骨骼病变： 1.广泛的骨关节痛，伴明显压痛，多由下肢和腰部开始； 2.脱钙、骨密度低、骨畸形：胸廓塌陷变形、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲、身材变矮； 3.自发性病理骨折、纤维囊性骨炎 临床表现 泌尿系症状： 1.烦渴、多饮、多尿； 2.反复肾脏或输尿管结石； 3.晚期肾功能不全和尿毒症。 临床表现 其他： 1.软组织钙化：2.皮肤瘙痒：皮肤钙盐沉积；3.贫血：重症病人可出现，骨髓组织为纤维组织充填所致； 临床表现 体征： 1.颈部肿物： 2.骨骼压痛、畸形、局部隆起、身高变矮； 3.角膜钙沉积： 4.ECG：心动过速、Q－T间期缩短、有时伴心律失常； 5.肾脏受损可有继发性高血压； 实验室检查 血：总钙超过11mg/dl（2.75mmol/L），游离钙超过1.28mmol/L应疑似，血磷一般降低，血清ALP增高，血氯常升高，血HCO3常降低，可出现代谢性酸中毒； 尿：尿钙、尿磷常增高，（高尿钙为女性＞250mg/24h，男性＞300mg/24h，儿童＞4或6mg/kg体重），尿羟脯氨酸常增加，长期高钙血症可影响肾浓缩功能，出现多尿与等渗尿； 血PTH： 实验室检查 钙负荷PTH抑制试验：每小时给钙4.0mg/kg体重，静脉滴注2小时，定时取血测钙及PTH，正常人血PTH被抑制，甚至测不到，而甲旁亢病人血PTH浓度不下降或轻度下降； 皮质醇抑制试验：皮质醇50～100mg/d或强的松30mg/d（分次服），连续10日，甲旁亢病人血清钙不下降； X线检查：普遍性骨质脱钙、骨质稀疏，头颅像显示毛玻璃样或颗粒状，少数见局限性透亮区，指（趾）骨有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变，以中指桡侧更为明显和常见，软骨下也有类似表现，牙周膜下牙槽骨硬板消失；其他还有纤维囊性骨炎、棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现；腹平片示肾或输尿管结石、肾钙化； 骨密度测定： 诊断 第一步：定性诊断 第二步：定位诊断 1.仔细的颈部扪诊：符合率30%； 2.颈部B超：可发现直径1cm以上腺瘤，不能发现异位和胸骨后甲状旁腺病变； 3.颈部和纵膈CT： 4.选择性甲状腺静脉取血测PTH 鉴别诊断 高钙血症： 1.多发性骨髓瘤： 2.恶性肿瘤：肿瘤溶骨性转移、假性甲旁亢； 3.结节病： 4.维生素A、D过量： 5.甲状腺功能亢进： 代谢性骨病：骨质疏松、骨软化症、肾性骨营养不良； 良性家族性高钙血症： 治疗 手术治疗：腺瘤行腺瘤摘除，如为增生则主张切除3.5个腺体，如为腺癌则宜作根治手术； 内科治疗：足够量的饮水，避免高钙饮食，低钙饮食也不合适，会刺激甲状旁腺素的分泌。 高钙血症的分级 轻度高钙血症：＜12mg/dl 中度高钙血症：12～14mg/dl 重度高钙血症（高钙危象）：＞14mg/dl 高钙血症的治疗 高钙血症的治疗取决于血钙水平和临床症状： 1.轻度高血钙、无临床症状，无需特殊处理； 2.有症状、体征的中度高血钙，须立即进行治疗，无症状者，根据病因决定治疗和采取何种治疗； 3.重度高钙血症者，无论有无临床症状，均须立即采取有效措施。 高钙血症的治疗 扩容、促尿钙排泄 1.生理盐水：一是纠正脱水，二是增加肾小球的钙的滤过率及降低肾脏近、远曲小管对钠和钙的重吸收，使尿钙排泄增多；开始