血小板减少-20110910黄冈.pptVIP

Platelets Adult form of the same undifferentiated stem cell as the RBC and the WBC Thrombopoietin (hormone) specializes the stem cell into the thrombocyte Disc shaped without a nucleus Help slow blood loss from damaged vessels by forming a plug Also excrete a chemical the enhances more clot formation Platelets Life span Usually 5-9 days Aged and dead platelets are removed in the liver and spleen by fixed macrophages Normal amounts Between 100,000 and 300,000 in each microliter of blood 2-4 micrometers in diameter 血小板减少的原因 ⑴血小板生成减少或无效死亡 ①遗传性 ②获得性: 药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射、再障、MDS等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞减少 (2) 血小板破坏过多 ①先天性 ②获得性：免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少和药物性血小板减少。非免疫性血小板减少包括感染、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少等 (3)血小板在脾内滞留过多：脾功能亢进 免疫性血小板减少性紫癜(ITP) 小儿最常见的出血性疾病，也是最常见的血小板异常性疾病。主要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血；骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。 基本情况 发病率高（40－100/10万），没有明显的地域和种族差别；中国13亿人口中每年发病人数将超过50万，其中急性ITP在儿童多见，发病高峰年龄2-5岁，无性别差异，常在冬春季病毒感染高峰期发病较多。慢性ITP 则多见于20-50岁的成人，女性较男性发病率高3-4倍，发病无季节性，但近年来儿童慢性ITP的发病有增多趋势，研究显示部分ITP的发病与幽门螺旋杆菌(HP)、人类巨细胞病毒(hCMV)等感染有关。 诊断依据 （1）血小板计数＜100×109/L （2）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型且无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞质少。 （3）皮肤出血点、淤斑和（或）粘膜出血等临床表现。 （4）急性型脾脏多无肿大 （5）具有以下4项中任何1项——糖皮质激素治疗有效；脾切除有效；血清血小板相关抗体（PAIg或PAC3）阳性；血小板寿命缩短 （6）排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病 、骨髓增生异常综合征（MDS）、其他免疫性疾病以及药物性因素 临床分型 急性型 起病急，常有发热，出血一般较重，血小板计数常＜20×109/L，病程≤6个月 慢性型 起病隐匿，出血一般较轻，血小板计数常为（30~80）×109/L，病程＞6个月 病情分度 轻度 血小板计数（BPC）＞50×109/L，一般无自发出血，仅外伤后易发生出血或术后出血过多 中度 25×109/L＜BPC≤50×109/L，有皮肤粘膜出血点或外伤后淤斑、血肿、外伤出血延长，但无广泛出血 重度（具备下列一项者即可）10×109/L＜BPC≤25×109/L，皮肤广泛出血、淤斑或多发血肿，粘膜活动性出血（齿龈渗血、口腔血泡、鼻出血）；消化道、泌尿道或生殖道暴发出血或发生血肿压迫；视网膜出血或咽后壁出血；外伤处出血不止，经一般治疗无效 极重度（具备下列一项即可） BPC≤10×109/L或几乎查不到，皮肤粘膜广泛自发性出血、血肿或出血不止；危及生命的严重出血（包括颅内出血） 等级 出血严重程度及生活质量 临床干预 一级 少量出血，紫癜≤100个，和/或≤5个、 建议观察 直径≤3cm的小瘀斑，无粘膜出血 二级 轻微出血，紫癜100个，和/或5个、 观察或选择性治疗 直径3cm的小瘀斑，无粘膜出血 三级 中等量出血，明显的粘膜出血