2011.11.4神经内科病例讨论2 - 副本.ppt

讨论 （1）早期：表现为精神与智力障碍为主，类似神经衰弱或抑郁表现。 （2）：中期 以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、椎体束征和椎体外系表现为最常见，部分患者可出现视幻觉且部分患者为首发症状，肌阵挛被认为是此期特征性临床表现。 （3）：晚期 出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮层强直状态。 本患者处于早中期状态。 讨论 辅助检查： 1、血、脑脊液检查 血常规、脑脊液常规生化检查可都正常 2、脑电图 诊断本病的重要依据。典型表现为各导联间歇性或连续性同步出现中至高波幅、频率为1-2Hz的三相尖慢波或棘慢波。本患者脑电图示三相波。 3、影像学 （1）头CT：早期无明显异常，中后期可出现脑萎缩性改变。 讨论 （2）头MRI：T1、T2、FLAIR 对本病诊断敏感性低，DWI对本病早期诊断有很高的敏感性，可在皮层或（和）基底节出现异常高信号，皮层高信号被成为“花边征”，在疾病晚期，DWI高信号可消失。研究发现，DWI是诊断早期CJD最敏感的检查，本患者可见皮层DWI高信号。 讨论 4、14-3-3蛋白的测定 CJD患者可出现14-3-3蛋白阳性，本患者天津武警医院腰穿14-3-3蛋白阳性 5、脑活检 临床确诊困难时可行脑活检检查，可发现海绵状态或PrPSC 蛋白。本患者家属拒绝活检 讨论 预后：本疾病患者死亡率100%，绝大