白塞病的基础与临床张卓莉_培训课件.ppt

白塞病手术治疗的指征 动脉瘤 瓣膜病变 肠漏 消化道大出血 需要放支架治疗 预 后 大部分患者预后良好。 预后不良： 眼病：严重的视力下降，甚至失明。 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达10%。 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严重的后遗症。 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。 结 论 白塞病是中国常见的血管炎； 临床表现多种多样，与其它血管炎病相比，白塞病通常更为良性； 出现内脏器官受累或者眼炎时需积极有效的治疗； 男性发病率高，重要脏器受累也更多； 生物制剂在白塞病中的疗效和安全性尚在进一步研究中。 白塞病(Behcet‘s disease)的基础与临床 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院 风湿免疫科（100730） 张卓莉 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 白塞病是一种什么样的疾病？ 白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病 好发年龄为16-40岁 男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 BD－－中国最常见的血管炎 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 ～2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 临床表现--基本症状 1. 复发性口腔溃疡： 常见的首发症状；此起彼伏， 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，直径2~3mm。有的以疱疹起病，约7~14天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。 2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 3. 皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。 4. 眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。 白塞病口腔溃疡 临床表现 皮肤病变 （80%-98%） （结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、 Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应） 结节性红斑 针刺反应（阳性60-78%） 临床表现 眼部表现（50%）（致盲率25%） （虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎） 前房积脓 针刺试验 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48小时后局部出现直径2mm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001) 临床表现—系统性症状 内脏器官受累－－局部血管炎所致 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。 其他症状： 发热，以低热多见，有时有高热； 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； 乏力、肌痛、头晕等。 神经系统 受累 (0.8%-17.6%) 上运动神经元损伤 头痛 锥体外系损害 癫痫 Text 脱髓鞘性 纤维化样 脑干受累 精神症状