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- 2016-12-08 发布于浙江
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皮肌炎 概念及分型 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 多见于40-60岁,男女之比约1:2 6型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎 病因和发病机制 1.遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 2.感染 .儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组 .多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效 .部分成人可能与EB病毒感染有关 3 恶性肿瘤 约20%,如肺癌、胃癌等 4 免疫 皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多CD4-T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积 临床表现 1皮损 .双上睑紫红色水肿性红斑,可扩展至头皮、面及前胸V区 .Gottron丘疹:小指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑 .皮肤异色症:面、颈、躯干部,在同一部位同时存在色素沉着、点状角化、瘙痒等 .其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、光敏感、脱发等 2.肌肉症状 .受累肌肉有无力、疼痛和压痛 .四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现双上肢上举困难、平卧时抬头困难、吞咽困难等 .呼吸肌和心肌受累时,出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰 3 其他表现 . 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 .
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