PNH诊疗研究进展.docVIP

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2016-12-08 发布于天津
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诊疗研究进展阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变的克隆性疾病即患者造血干细胞中染色体上基因发生突变导致部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇锚合成障碍造成血细胞表面锚连蛋白缺失使细胞抵抗补体攻击的能力减弱从而导致细胞容易被破坏发生溶血临床主要表现为不同程度的骨髓造血功能衰竭静脉血栓形成和发作性血管内溶血患者异常克隆与正常造血并存使本病的发病机制研究和诊断受到很大限制经典的诊断方法已不能满足临床所需代之以流式细胞术为代表的现代检测手段以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段仍然是初发的一

PNH诊疗研究进展 ; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变的克隆性疾病,即PNH患者造血干细胞中染色体Xp22.1上PIG-A基因发生突变,导致部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面锚连蛋白缺失,使细胞抵抗补体攻击的能力减弱,从而导致细胞容易被破坏,发生溶血。临床主要表现为不同程度的骨髓造血功能衰竭、静脉血栓形成和发作性血管内溶血。PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的发病机制研究和诊断受到很大限制。经典的诊断方法已不能满足临床所需,代之以流式细胞术为代表的现代检测手段。以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段仍然是初发PN