第9章 含氮化合物的代谢图文.pptVIP

1）氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸消耗2分子ATP 2） 瓜氨酸的合成（线粒体） 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 3）精氨酸的合成（胞液）精氨酸代琥珀酸合酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 COOH CH CH HOOC + NH NH2 CH23 CH COOH NH NH2 C NH CH 2 3 CH COOH NH 2 NH 2 C N COOH C H CH 2 COOH NH CH 2 3 CH COOH NH 2 NH 2 C N COOH C H CH 2 COOH 4）精氨酸水解生成尿素（胞液） NH NH2 CH23 CH COOH NH NH2 C 精氨酸酶 C NH2 NH2 O + 精氨酸 尿素 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 1主要器官：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆） ? 1CO2 ? 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸） ? 3个ATP的4个高能磷酸键 4生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。 3总反应方程式：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi 2原料：合成1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 尿素合成的特点 四高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症 ，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒,严重者出现肝昏迷（肝性脑病） 四、α-酮酸的代谢 一合成非必需氨基酸：联合脱氨基的逆反应 二转变成糖及脂肪：生糖兼生酮 三氧化供能：三羧酸循环 必需氨基酸和非必需氨基酸 必需氨基酸 人体需要但不能自行合成，只能由食物提供的一类氨基酸； 共8种 色、亮、异亮、蛋、苯丙、苏、缬、赖 非必需氨基酸 人体需要但自身能合成的一类氨基酸。 12种 生糖氨基酸 丙、精、谷、甘、组、蛋、脯、丝、天、天胺、谷胺、胱 生酮氨基酸 亮、赖 生糖兼生酮 氨基酸 苯丙、酪、色、苏、 异亮 第3节 氨基酸的特殊代谢 Metabolism of special Amino Acids 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸 胺 + CO2 脱羧酶 氨基酸脱羧生成的几种重要的胺 2.组氨酸的脱羧基生成组胺 1.谷氨酸脱羧生成?-氨基丁酸（GABA） 3.色氨酸脱羧基生成5-羟色胺（5-HT） 4.半胱氨酸氧化脱羧生成牛磺酸5.鸟氨酸及蛋氨酸脱羧生成多胺 （精脒和精胺） 二、一碳单位的代谢某些氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的有机基团（不包括CO、CO2、-COOH）。 包括：甲基（-CH3）亚甲基（-CH2- 甲烯基）次甲基（CH- 甲炔基）甲酰基（-CHO）亚氨甲基（-CHNH） （一）一碳单位的来源 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CHNH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 主要来源于以下氨基酸分解代谢 （二）一碳单位的载体——四氢叶酸（FH4 ） F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 1.参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 2.将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。巨幼红细胞性贫血；磺胺药与某些抗肿瘤药 （甲氨蝶呤）发挥药效的机理。 （三）一碳单位的生理功用 三、蛋氨酸的代谢 （一）蛋氨酸的转甲基作用 蛋氨酸 + ATP S-腺苷蛋氨酸SAM PPi+Pi S-腺苷蛋氨酸 提供活泼甲基 肾上腺素 胆碱 肌酸等 二蛋氨酸循环methionine cycle 蛋氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4转甲基酶 VitB12 H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 1、谷胱甘肽的生成和生理功用 四、半胱氨与胱氨酸的代谢 2GSH 还原型 氧化型 GSSG + 2H – 2H 谷氨酸 + 半胱氨酸 ? -谷氨酰半胱氨酸 谷胱甘肽（GSH） ? -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP A