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TTP临床表现 4、肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者因肾皮质坏死最终发生急性肾功能衰竭。 5、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。 其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。 6、其他： 心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死， 心电图示复极异常或各种心律失常； 尸解为急性心肌梗死。 有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。 SLE合并TTP的危险因子 Characteristics SLE with Other SLE OR P TTP (n = 26) (n = 87) (95% CI) 狼疮活跃指数 10 21/24 (87.5%) 41/87 (47.1%) 7.85 (2.12–28.27) 0.001 肾炎 23/26 (88.5%) 42/87 (48.3%) 8.21 (2.30–29.38) 0.001 狼疮脑病 7/26 (26.9%) 8/87 (9.0%) 3.64 (1.17–11.28) 0.019 抗磷脂综合征 5/26 (19.2%) 4/87 (4.6%) 4.95 (1.22–20.20) 0.029 浆膜炎 8/26 (30.8%) 12/87 (13.6%) 2.78 (0.99–7.80) 0.047 肺动脉高压 4/26 (15.4%) 3/87 (3.4%) 5.09 (1.06–24.44) 0.048 多因素 logistic回归分析发现，独立的危险因子包括： （1）狼疮活跃指数 10 (OR, 7.105; P = 0.006) （2）伴随的肾炎 (OR, 8.200; P = 0.004). Thrombotic thrombocytopenic purpura in systemic lupus erythematosus: risk factors and clinical outcome: a single centre study. SK Kwok, et al.Lupus, 2009; 18(1): 16 - 21. idiopathic TTP SLE-associated TTP 例数 10 8 年龄 50.4 34.5 性别女/男 9/1 8/0 人种：中国/马来西亚/印度 7:2:1 6:2:0 ANA 5/10（50%） 8/8（100%） 发热 7（70%） 6（75%） 神经系统受累 8（80%） 6（75%） 肾损 5（50%） 7（87.5%） 出现MAHA到确诊天数（天） 7.7 19.5 血浆疗法 10(100%) 8(100%) 大剂量激素 9（90%） 8（100%） 细胞毒或免疫抑制剂 5（50%） 7（87.5%） 长春新碱 4 2 环磷酰胺 2 6 环孢素A 1 1 霉酚酸酯 0 3 美罗华 0 3（37.5%） 静脉用免疫球蛋白 2（20%） 3（37.5%） 病情缓解时间（天） 16.8±6.1 31.3±26.4 死亡率 5（50%） 5（62.5%） 狼疮相关的TTP： 尽管治疗上更激进，但是死亡率更高，获得临床缓解所需的时间更长，提示病情可能更严重。 A comparison of thrombotic thrombocytopenic purpura in an inception cohort of patients with and