第五章 成微小病变型肾病KDIGO指南.docVIP

第五章 成人微小病变型肾病 5.1：成人微小病变型肾病的初期治疗 5.1.1：肾病综合征首次治疗我们推荐使用激素（1C）； 5.1.2：我们建议泼尼松或泼尼松龙的剂量是每日1mg/Kg（最大剂量80mg）或隔日2mg/Kg（最大剂量120mg）（2C）； 5.1.3：患者能够耐受的情况下，首次大剂量的激素若能达完全缓解，我们推荐至少持续4周，若不能完全缓解，最长不超过16周（2C）； 5.1.4：对于缓解的病人，我们建议激素在缓解后缓慢减量，时间至少6个月（2D）； 5.1.5：对于那些有相对禁忌或不能耐受大剂量激素的患者（例如：血糖控制不佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议按反复复发的微小病变型肾病予口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗（2D）； 5.1.6：5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐里面，我们建议对不经常复发的患者予相同初始计量和疗程及激素（2D）。 5.2：频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病 5.2.1我们建议口服环磷酰胺2-2.5mg/Kg/d，持续8周（2C）； 5.2.2对于使用环磷酰胺后复发或想要保持生育能力的频繁复发/激素依赖的微小病变型肾病患者，我们建议使用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次给药）1-2年（2C）； 5.2.3：对不能耐受激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，我们建议使用MMF 500-1000mg 一天2次，持续1-2年（2D）。 5.3：激素抵抗的微小病变型肾病 5.3.1对激素抵抗的患者重新评估期肾病综合征的病因（无分级） 5.4：支持治疗 5.4.1出现急性肾损伤的MCD患者我们建议按指示予肾脏替代治疗，同时如MCD第一期予激素治疗（2D）； 5.4.2微小病变型肾病的肾病综合征初期，我们建议不用他汀类治疗高脂血症，不用ACEI或ARB药物降低血压异常患者的尿蛋白（2D）。 第六章 成人特发性局灶性阶段性肾小球硬化 6.1：FSGS的首次评估 6.1.1：进行深入评估以排除继发性FSGS（未分级）； 6.1.2：不定期进行基因检测（未分级）。 6.2：FSGS的首次治疗 6.2.1：我们推荐激素和免疫抑制剂只用于治疗以肾病综合征为临床特征的特发性FSGS（1C）； 6.2.2：我们推荐泼尼松的剂量为每日单次1mg/kg（最大量80mg）或隔日2mg/kg（最大量120mg）（2C）； 6.2.3：我们建议激素的首次大剂量至少持续4周，若能耐受，持续高剂量激素最长16周，或直到完全缓解，以较早者为准（2D）； 6.2.4：我们建议激素缓慢减量，至少持续到完全缓解后6个月（2D）； 6.2.5：对于有相对禁忌或不能耐受高剂量激素的患者（如血糖控制欠佳、精神异常、严重的骨质疏松者），我们建议钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗药物（2D）. 6.3：FSGS复发的治疗 6.3.1：我们推荐复发肾病综合征的治疗同前面推荐的成人微小病变型肾病复发的治疗方案（见5.1和5.2）（2D）。 6.4：激素抵抗的FSGS的治疗 6.4.1：对激素抵抗型的FSGS，我们建议环磷酰胺3-5mg/kg/d，分次给药，至少用4-6个月（2B）； 6.4.2：若能部分缓解或完全缓解，我们建议环磷酰胺至少持续使用12个月，然后缓慢减量（2D）； 6.4.3对于激素抵抗且不能耐受环磷酰胺的FSGS患者，我们建议马替麦考酚酯和大剂量地塞米松联合治疗（2C）。 第七章 特发性膜性肾病 7.1：膜性肾病的评估 7.1.1：对所有经肾活检证实的膜性肾病者进行恰当的评估以排除继发因素（未分级）； 7.2：成人特发性膜性肾病选择是否进行免疫抑制剂治疗（见儿童特发性膜性肾病推荐7.8） 7.2.1：我们推荐只有在患者出现肾病综合征或以下任何一项时开始治疗：a.在降压和降蛋白尿6个月以上，尿蛋白仍持续大于4g/d且持续高于基础值得50%，且无下降趋势（1B）；b.存在肾病综合征相关的、严重的、致残或危及生命的症状（1C）；c.在诊断后6-12个月内肌酐上升≥30%，肾小球滤过率不低于25-30ml/min/1.73m2，且这些改变非肾病综合征并发症可解释（2C）。 7.2.2 肌酐持续3.5mg/dl（309μmol/L）（或肾小球滤过率30ml/min/1.73m2）且超声检查肾脏体积缩小（例如长度8cm），或者存在严重或潜在的危及生命的感染者，不适用免疫抑制剂治疗（未分级）。 7.3：特发性膜性肾病的初始治疗 7.3.1我们推荐初始治疗包括口服/静脉激素和口服烷化剂隔月交替治疗6个月（1B）； 7.3.2 初始治疗我们建议选用环磷酰胺