第五十一章泌尿男生殖系统先天性畸形.docVIP

第五十一章泌尿、男生殖系统先天性畸形 第一节 概述 泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。 泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5～12周。前肾在人类完全退化；中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处(图51—1)。 膀胱、尿道自泄殖腔发生。尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。 男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。与之相邻的中。肾 }管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊(图51—2)。 先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。 第二节肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾 多囊肾(pycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病翠为l／1000，儿堂期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1／125