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第十章 蛋白质和氨基酸代谢 本章简介 掌握内容讲述 本章要点 本章习题 第十章 蛋白质和氨基酸代谢 本章主要介绍了蛋白质和氨基酸的分解代谢与合成代谢。重点掌握氨基酸的分解代谢、蛋白质的生物合成。 第十章 蛋白质和氨基酸代谢 一、蛋白质降解和氨基酸分解代谢 1. 蛋白质降解 2. 氨基酸分解代谢 3. 尿素形成 4. 氨基酸碳骨架的氧化途径 5. AA与一碳单位、生物活性物质 p332表30-2、代谢缺陷症 p336表30-3 1、蛋白质降解的特性 2、蛋白质降解的反应机制 3、机体对外源蛋白质的需要及其消化 细胞有选择性地降解非正常蛋白质 正常的胞内蛋白质被排除的速度是由它们的个性所决定 p300 细胞中蛋白质降解的速度还因营养及激素状态而有所不同 溶酶体无选择地降解蛋白质：单层膜被的细胞器，含有约50种水解酶——组织蛋白酶，其内部pH在5左右，通过融合细胞质的膜被点块即自体吞噬泡，并随即分解其内容物来降解蛋白质,还有胞吞作用 泛肽的选择性降解途径：具有76个AA残基的Pr单体，无所不在且在真核细胞中含量丰富，AA序列高度保守极少变化，在不同种属生物中是同一的 蛋白质降解的泛肽途径 除胃蛋白酶外，其它一些由胰腺和小肠分泌的蛋白酶原的激活有级联现象 消化道内几种蛋白酶的专一性 氨基酸代谢概况 氨基酸的分解代谢 氨基转移反应（转氨基作用）葡萄糖—丙氨酸循环 转 氨 基 作 用 磷酸吡哆醛的作用机理 肌肉氨基转移酶可把丙酮酸作为氨基的受体，催化得到Ala；Ala被释放进入血液并被传送到肝脏，在肝脏经过转氨基作用形成丙酮酸，用于糖异生形成葡萄糖，葡萄糖再回到肌肉经糖酵解生成丙酮酸——此循环将氨运入肝脏 氧化脱氨基作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 氨基酸的脱羧基作用 脱 羧 基 作 用 氨的命运——代谢去路 氨的来源与去路 水生动物 排NH3 两栖类 尿素 鸟类、爬虫类 尿酸 哺乳动物 尿素 尿 素 的 生 成 鸟氨酸循环 主要器官：肝脏胞液和线粒体中合成，肾脏排泄 原料：合成1分子尿素需1CO2 、2NH3（其中1分子来自于Asp）、3ATP的4个高能磷酸键 高血氨症与肝昏迷 意义：体内氨主要去路，解氨毒的重要途径 调节：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ/CPS-Ⅰ ，被N-乙酰-谷氨酸别构激活(p313)。CPS-Ⅰ在线粒体中以氨为氮源合成氨基甲酰磷酸。CPS-Ⅱ在胞液中以Gln的酰氨基为氮源合成氨基甲酰磷酸，进一步参与嘧啶合成 氨基酸碳骨架的代谢途径 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 生糖氨基酸和生酮氨基酸 氨基酸与一碳基团代谢 一 碳 基 团 氨基酸的生物合成 各种AA的前体及相互关系 一、概述 基因的遗传信息在转录过程中从DNA转移到mRNA，再由mRNA将这种遗传信息表达为蛋白质中氨基酸顺序的过程叫做翻译。 合成体系：20种氨基酸、mRNA、tRNA、核蛋白体/核糖体、酶和因子、无机离子、ATP、GTP、细胞质。 合成方向：N→C端。 一、概述 遗传密码:指核苷酸三联体决定氨基酸的对应关系 密码子:为一个氨基酸编码进入蛋白质多肽链特定线性位置的三个核苷酸单位称为密码子（Coden）或三联体密码。 密码子是按5′→ 3′方向编码，不重叠、无标点、三联体,共有64个密码子 有终止信号：UAG、UAA、UGA 有起始信号：AUG（真核中起始为Met、原核中起始 为fMet,翻译中间为Met） 反密码子与密码子之间的碱基配对 人线粒体中变异的密码子 蛋白质合成分子基础 mRNA携带着DNA的遗传信息，是多肽链的合成模板 原核细胞内存在时间短，在转录的同时翻译 真核细胞内，较稳定 蛋白质合成时，mRNA结合于核糖体小亚基上，大亚 基结合带氨基酸的tRNA，tRNA的反密码子与mRNA密码子配对。 原核细胞mRNA的结构特点 真核细胞mRNA的结构特点 mRNA 从mRNA 5?端起始密码子AUG到3?端终止密码子之间的核苷酸序列，各个三联体密码连续排列编码一个蛋白质多肽链，称为开放阅读框（open reading frame, ORF）。 识别特定的氨酰- tRNA合成酶，使tRNA接受正确的活化氨基酸——结合氨基酸：一种氨基酸有几种tRNA携带，结合需要ATP供能,氨基酸结合在tRNA3′-CCA-OH位置。 与mRNA结合——反密码子：每种tRNA的反密码子，决定了所带氨基酸能准确的在mRNA上对号入座。 在Pr合成过程中tRNA起着使生长的多肽链与核糖体