CUSHING综合征.ppt-本科课件.pptVIP

? 不依赖小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除 术后激素替代 ? 异位ACTH综合征 治疗原发癌肿，视情况手术、放疗和化疗 如不能根治，则须用肾上腺皮质激素合成 阻滞药 ? 手术前、术中、术后处理 防止发生急性肾上腺皮质功能不全 概述 病因及分类 病理生理及临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 课后思考题 预 后 ? 有效治疗后,病情数月后逐渐好转,症状减轻；如病程已久,因肾血管不可逆损害,血压不易降为正常 ? 腺瘤如早期切除,预后良好,Cushing病患者治疗后疗效不一,须定期观察有无复发,或有无肾上腺皮质功能不足 ? 癌的疗效取决于早期发现及能否完全切除 讨论题 ? 在Cushing综合征的诊断过程中，行小剂量地塞米松抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验的意义何在？ 课后思考题 ? Cushing综合症的典型临床表现有哪些？ ? Cushing综合症的病因有哪些？应如何鉴别？ ? Cushing综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？ ? Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理应注意哪些？ * ? 依赖垂体ACTH的Cushing病 (1)最常见，约占Cushing综合征的70% (2)多见于成人，女多于男，儿童青少年亦可患病 (3)发病环节大部分在垂体,ACTH微腺瘤(直径 10mm)最多见,约占Cushing病的80%; 其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性，大剂量地塞米松可抑制，也可受CRH和/或血管加压素兴奋 (4)约10%的患者为ACTH大腺瘤：表现为垂体瘤占位症状及视交叉压迫的表现等，可有侵袭或转移 (5)少数患者表现为ACTH细胞增生：可能为下丘脑功能紊乱，CRH分泌过多或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH (6)Cushing病中过量ACTH刺激→双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生；部分患者呈大结节性增生，结节直径0.4cm ? 异位ACTH综合征 (1)约占Cushing综合征的10%以上 (2)由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH→刺激肾上腺皮质增生→分泌过量皮质类固醇 (3)一些肿瘤可产生CRH→兴奋垂体ACTH细胞增生→ACTH ↑→肾上腺皮质增生，分泌↑ (4)引起异位ACTH综合征的肿瘤按发病率顺序为： 小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等 (5)临床分两型：1)缓慢进展型:恶性程度低，如类癌 2)迅速进展型:恶性程度高，发展快 ? 肾上腺皮质腺瘤 (1)约占Cushing综合征的15%-20% (2)多见于成人，男性相对较多见 (3)腺瘤圆形或椭圆形，直径大多3-4cm，一般重40g 左右，包膜完整切面呈黄色或褐黄色，含透明细 胞和颗粒细胞 (4)起病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。 ? 肾上腺皮质癌 (1)占Cushing综合征的5%以下 (2)直径大多5-6cm或更大，切面常出血、坏死， 有异形癌细胞和核分裂，癌浸润可穿过包膜， 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 (3)病情重，进展快，临床上有重度Cushing综合 征表现，血压高，低血钾，女性可多毛、痤疮、阴蒂肥大；可有腹痛、背痛、侧腹痛、背痛， 体检可触及肿块，可伴肝大 ? 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 (1)又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上 腺病，患者多为儿童或青年 发病机制：遗传；免疫 (2)肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节 (3)可伴Carney综合征（皮肤、乳房、心房粘液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤） ? 不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 (1)可见于各种年龄男性或女性 (2)肾上腺增大，含有多个直径在5mm以上的良性结节，非色素性 (3)病因不明确 各型的临床特点 Cushing病： 占Cushing综合症的70%。80%Cushing病患者有垂体微腺瘤，ACTH微腺瘤非完全自主性，可被大剂量地塞米松抑制，也可受CRH兴奋。10%为ACTH大腺瘤，少数为ACTH细胞增生。双侧肾上腺皮质增生。 异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH。双侧肾上腺皮质增生。高血压、低血钾性碱中毒、体重下降、皮肤色素沉着加深明显。 肾上腺皮质腺瘤：