内膜系统-内质网.ppt

分解代谢 SER上有葡萄糖-6-磷酸酶 糖原 葡萄糖-6-磷酸 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 磷酸 进入内质网腔后释放入血液被利用 3.细胞解毒作用 实验 给动物喂食苯巴比妥 肝细胞光面内质网增多，与解毒作用相关的酶含量增加。 SER含有参与解毒作用的各种酶系。 4.Ca2+的储存及调节 肌浆网上的Ca2+泵 胞质 肌浆网 胞质 Ca2+ Ca2+ 细胞膜 外界刺激 ATP酶 ATP ADP Pi Ca2+ 5.与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关。 5、与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关 HCl、合成胆盐、水溶性的结合胆红素 机制 原因 举例 肿胀 水分子和钠离子进入内质网腔 低氧、辐射、阻塞造成的压力 肝细胞肿胀严重时可发生破裂 核糖体脱落 脱水 低氧、病毒感染 病毒性肝炎 肥大 功能亢进，内质网增生 特定刺激 浆细胞； 组织修复时 物质沉积 代谢异常 基因突变等 α1抗胰蛋白酶缺乏症 囊池的塌陷 合成障碍 过氧化损伤 四、内质网的病理变化 内质网囊腔中包涵物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征。 内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性改变。 Thanks 蛋白二硫键异构酶（PDI）可以切断错误结合的二硫键，帮助蛋白质重新生成二硫键并处于正确折叠的状态。 结合蛋白（Bip）同未折叠蛋白质的疏水氨基酸结合，防止蛋白质不正确折叠和聚合，并促使它们重新折叠和装配。 分子伴侣的C端末尾具有滞留信号肽 -Lys(赖）-Asp（天冬）-Glu（谷）-Leu（亮）-COO- ，（KDEL序列）。 KDEL可与内质网膜上的KDEL受体结合，使之驻留于内质网腔而不被转运。由于这类蛋白能驻留于内质网腔内，而被称之为驻留蛋白（retention protein）。 作用 对新生成的肽链进行修饰、转运和折叠等。 4.蛋白质的转运 分泌蛋白 膜蛋白 溶酶体酶 分泌蛋白的合成 1）分泌蛋白质的转运 1）分泌蛋白质的转运 分泌蛋白进入内质网腔 糖基化 高尔基复合体 修饰加工 分泌泡 细胞外 运输小泡 细胞外 糖基化 2）穿膜蛋白的膜转移 单次穿膜蛋白 多次穿膜蛋白 示具内信号肽的单次穿膜蛋白的转移插入 内信号肽作为起始转移信号启动多肽链的转移，当内信号肽到达转移器时，则保留在内质网膜的脂质双层中，成为单次穿膜的α-螺旋结构。 内信号肽 （internal signal peptide） 膜蛋白的合成 起始转移信号 (start transfer signal）  信号肽除了引导核糖体到内质网上外，还具有作为肽链穿过内质网膜进行转移的作用。 停止转移信号 （stop transfer signal）  停止转移信号与内质网膜有很强的亲和力而能结合在内质网膜中，这段序列不再转移到内质网腔中，形成穿膜的α-螺旋结构区。 协同翻译插入 多次穿膜蛋白 信号斑： 信号斑（signal patch）也是重要的蛋白质分选转运信号。是新生蛋白质多肽链合成后折叠时，在其表面由特定氨基酸序列形成的三维功能结构。 信号斑与信号肽的区别： ①构成信号斑的氨基酸残基（或序列片段）往往相间排列存在于蛋白质多肽链中，彼此相距较远； ②在完成蛋白质的分拣、转运引导作用后通常不被切除而得以保留； ③信号斑可识别某些以特异性糖残基为标志的酶蛋白，并指导它们的定向转运。 （二）滑面内质网的功能 1.脂类的合成与转运 (1) 合成过程 CoA CoA CoA CoA 甘油-3-磷酸 甘油-3-磷酸 酰基转移酶 (1) 合成过程 CoA CoA CoA CoA 甘油-3-磷酸 甘油-3-磷酸 酰基转移酶 磷酸酶 磷脂酸 (1) 合成过程 CoA CoA CoA CoA 甘油 甘油-3-磷酸 酰基转移酶 磷酸酶 Pi C P P 胆碱 胆碱磷酸转移酶 双酰甘油 (1) 合成过程 CoA CoA CoA CoA 甘油 甘油-3-磷酸 酰基转移酶 磷酸酶 Pi C P P 胆碱 胆碱磷酸转移酶 磷脂酰胆碱 (2) 脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 翻转：从细胞质基质面“翻转”到 腔面的膜层中。 磷脂转移蛋白：转运至线粒体和过 氧化物酶体上。 运输小泡：转运到高尔基复合体， 溶酶体和细胞膜上。 2.糖