第二十六章氨基酸代谢课件.ppt

1. 儿茶酚胺与黑色素的合成 限速酶，受终产物的反馈调节。 一种神经递质， Parkinson病患者 多巴胺生成减少 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。 2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 3. 苯酮酸尿症(PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 （十） 氨基酸与生物活性物质 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 糖、脂类和蛋白质代谢的相互关系 主要表现在三者的代谢中间产物的相互转变。 一、蛋白质和糖代谢的关系 1、蛋白质可以转变为糖 2、糖可以合成非必须氨基酸 二、蛋白质与脂代谢的关系 1、蛋白质可以转化成脂肪、固醇和磷脂； 2、脂肪几乎不能合成蛋白质； 总之，蛋白质可以转化为糖和脂，而糖只能合成非必须aa，不能合成蛋白质，脂肪几乎不能合成蛋白质。 2. 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成 酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 1. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 （二）氨的转运 2. 丙氨酸-葡萄糖循环 反应过程 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨 酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌 肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮 酸 NH3 尿 素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 （三）尿素的生成 生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环又称尿素循环或Krebs- Henseleit循环。首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸；第二，瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸；第三，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。接着，鸟氨酸参与新一轮循环。 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨琥珀酸合成 酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨琥珀酸 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨