恶性高热 医学课件.pptVIP

恶性高热 丹曲林 发病率 小儿多于成人〔1：3000~15000〕； 成人〔1：50000〕， 男多于女， 此病几乎仅发生于麻醉期间或在其后。 概念 恶性高热(malignant hyperthermia，MH) 是在有易感体质的患者中由麻醉药物所激发的一种以骨胳肌代谢亢进为特征的全麻危象，可发生于麻醉诱导期、术中或麻醉恢复的数小时内。 （1）发病诱因 1)家族遗传因素和诱发因素相结合导致恶性高热的发生，半数病人的家族史中可发现曾有麻醉的意外死亡或麻醉期间体温的异常增高。 2)易于诱发恶性高热的药物，最常见的是氟烷和琥珀胆碱。此外，甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利多卡因和甲哌卡因等也有诱发恶性高热的临床报道。 （1）发病诱因 3)恶性高热病人及其家属常患有肌肉疾病，如先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯、前凸、后凸，以及肌肉抽搐、睑下垂、斜视等。除麻醉外，某些情况也可激发MH ，例如在肌肉运动后或炎症感染，甚至激怒时即可出现高热症状。 (2)发病机制与病理生理 MH 的发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质是骨骼肌内浆网钙释放通道的异常。基因突变是造成MH 易感性的主要原因。肌细胞内的肌浆网钙大量释放，兴奋2收缩耦联或生化介导的肌肉代谢异常，导致细胞内钙离子浓度急剧上升，引起代谢连锁反应，肌肉挛