先天性胆总管囊肿..pptVIP

先天性胆总管囊肿（Choledochal Cyst in Adults） 中山医院 童赛雄 历史 1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型 发病率 美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见 一、病 因 1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936) 2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974) 先天性发育异常学说。 原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化 胰胆管汇合异常学说 汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例 先天性与后天性因素共同参与学说 先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大 二、病理解剖和病理