ANCA相关性血管炎诊疗进展-课件.pptVIP

图1　原发性系统性血管炎的分类 注释: ANCA2抗中性粒细胞胞质抗体;MCLN:综合征- 黏膜皮肤淋巴结综合征 PTU引起ANCA相关小血管炎的诊断要点 从以下几个方面考虑: 有服用PTU的病史,停药后临床症状缓解,抗体滴度下降; 有全身性表现:发热、乏力、体重下降;多脏器受累:肾、肺、关节、肌肉、皮肤、血液; 组织活检:肾有肾小球毛细血管炎和肾小球毛细血管襻节段性纤维素样坏死,肺有肺泡毛细血管炎,皮肤有白细胞碎裂性血管炎,毛细血管破坏出现皮疹; 可以发生多克隆自身免疫反应,产生识别多种靶抗原的ANCA,也可同时产生ANA。 PTU诱发的ANCA相关血管炎治疗 首选治疗停用 PTU 内脏受累可应用免疫抑制治疗 PTU、甲亢平和他巴唑的杂环内都有硫代基团，结构相似，有交叉反应，所以PTU引起的ANCA相关小血管炎患者不适宜用甲亢平、他巴唑等抗甲状腺药物替换 ANCA相关性血管炎的治疗 治疗原则 早期诊断、 早期联合治疗、 足够疗程 ANCA相关性血管炎的治疗 治疗包括三个阶段： 诱导缓解阶段、 维持治疗阶段 复发时治疗。 诱导缓解期的治疗 ※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗” ?MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 ? CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g ?间歇期用强的松30