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四.血友病 hemophilia 血友病 定义: 血友病是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。 病因与发病机制 血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出 血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性 联隐性遗传，由女性传递男性发病。 临床表现 1.出血: 出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见,其次关节出血.肌肉及关节腔内出血为本病特征，常反复发生。 2.血肿压迫周围神经可出现局部肿痛、麻木及肌肉萎缩;咽部可压迫气道,可引起呼吸困难甚至窒息。 实验室及其他检查 1. 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。出血时间正常。 2. 凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）生成实验异常。 确诊实验 诊断要点 临床表现：男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性联隐性遗传规律，女性结合子型极少见；关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力过猛等创伤史，术后（包括小手术）出血史，关节反复出血引起的关节畸形。②实验室检查：凝血时间延长，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长.凝血酶原时间（PT）正常；因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ：C）减少或极少； 治疗要点 1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 2、补充凝血因子: （1）常用制剂:新鲜全血,新鲜血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。  治疗要点 3.药物治疗 (1)去氨加压素 (2)其他药物:糖皮质激素 常用护理诊断/问题,措施及依据 1.有损伤的危险;出血 (1)预防出血: (2)局部出血处理的配合 (3)正确输注各种凝血因子制品 (4)用药护理 (5)病情观察 常用护理诊断/问题,措施及依据 2.有失用综合征的危险 (1)评估关节腔出血与病变 (2)关节康复训练 健康指导 1．避免各种外伤。 2．避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。 3．为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。 * * 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由 女性传递，男性发病 。