微小病变型肾病.docVIP

微小病变型肾病 拼音wēixiǎobìngbiànxíngshènbìng 英文参考minimalchangenephrosis 疾病别名 类脂性肾病,微小病性肾小球肾炎或微小病变,激素敏感性NS,lipoidnephrosis,minimalchangenephriticdisease 疾病代码 ICD:N04.0 疾病分类 肾脏内科 疾病概述 微小病变型肾病(minimalchangenephrosis，MCN)，既往称为类脂性肾病(lipoidnephrosis)，由于绝大多数患者对激素治疗敏感，故又称激素敏感性NS。男女均可发病，男女比例儿童约为2∶1，成年人为1∶1。发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于1～6岁儿童，高峰在2岁。 疾病描述 微小病变型肾病(minimalchangenephrosis，MCN)，既往称为类脂性肾病(lipoidnephrosis)，由于绝大多数患者对激素治疗敏感，故又称激素敏感性NS。本病是一组以光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。典型的微小病变肾病临床表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。常在呼吸道感染后发作，并发症包括血栓形成、急性肾衰、肺炎、脑病、腹膜炎等感染。MCN是儿童很常见的一种肾脏疾病类型。MCN对类固醇类激素治疗敏感，有易缓解和复发的倾向，本病一般很少发展到终末期肾功能衰竭。 症状体征 微小病变型肾病发病多急骤，常以水肿为最初表现，50%的患者有前期感染(以成人多见)，部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小，均常表现为肾病综合征，尤其在幼儿，MCN占肾病综合征63%～93%。成人病例约1/3有镜下血尿，血容量过低时可引起急性肾衰。 水肿：明显水肿常为起病第一表现，患儿多为颜面水肿，成人则下肢水肿明显，且伴甲下水肿(甲床呈白色)、阴囊水肿、胸腔积液、腹水现象也常见。出现大量腹水或肺水肿时，患者出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。 蛋白尿：高选择性蛋白尿，以白蛋白为主。尿蛋白每天可多达10g以上，尿圆盘电泳检查呈选择性中分子蛋白条带。 低蛋白血症：血浆白蛋白常明显下降，个别可达10g/L以下，低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降，α1球蛋白正常或轻度增高，而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降，IgM、IgE增加。由于血浆蛋白不同成分量的变化加上血脂的改变，患者血沉明显加速(大于70mm/h)。另外，低蛋白血症可引起血钙降低。血白蛋白每降低10g/L，血钙则降低8mg/L，但很少出现临床症状，且不伴低磷。 高血脂：MCN患者可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及叁酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色。伴随高脂血症的患者往往有脂质尿，另外还可出现假性低钠。高血压、低血压：明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的患者可出现直立性低血压、脉搏细弱等。同时部分患者由于肾素血管紧张素活性增加，可出现暂时性高血压。 血尿：部分患者可出现镜下血尿(为20%～30%)，多为一过性，罕见肉眼血尿。 肾脏功能：患者肾功能多正常。起病早期，由于肾血流量增加使血清肌酐清除率呈一过性升高，随尿量的增加可迅速恢复正常。水肿和严重血容量不足者，由于肾内尿素循环的增加及机体蛋白分解代谢的增加，可导致肾小球滤过率下降(为正常的80%～20%)，出现少尿和肾前性氮质血症。但这种现象是可逆的，所以不影响预后。个别患者尤其年龄大者，可出现肾功能不全，其主要原因与强制性利尿，严重的间质水肿导致肾小管萎陷，以及上皮细胞损害引起肾小球滤过下降有关。由于继发于低蛋白血症的血液浓缩，患者血红蛋白及血细胞比容正常或增高，肾实质病变引起的肾功能低下常伴贫血。 疾病病因 MCN可分为原发性和继发性两类，原发性病因未明，起病可能与感染及变态反应等因素有关，现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。继发性的发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关，患者常为特异性高敏体质，如过敏性鼻炎、荨麻疹等过敏性疾病的人群发病率明显增高。继发性的常见因素有花粉、生物毒素、药物(青霉胺、非甾体类抗炎药物)等致敏原及淋巴瘤等，放射治疗也能引发MCN。与本病有关的可能病因见表1。 病理生理 MCN的发病机制仍不清楚，一般认为与免疫机制有关，但其他因素亦可能参与。有人认为，异常的T-淋巴细胞群所产生的循环肾小球毒性淋巴因子引起MCN。因为MCN的患者患麻疹后，病情可缓解。患者易于发生链球菌感染，对环磷胺和糖皮质激素治疗敏感。MCN可能的免疫异常见表2。 1.体液免疫患者容易感染，部分原因是由于血浆中IgG和IgA