总论和肾小球肾炎.ppt

原发性NS的病理类型及其临床特征 （一）微小病变型肾病　　光镜正常 电镜下：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失 　主要发生于儿童（原发性病变），老年人发病又增高。 　临床表现为肾病型，少有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退 　　９０％对糖皮质激素敏感，复发率高达６０％，可转变为系膜增生性肾小球肾炎， 　进而局灶性节段性肾小球硬化。 　　成人缓解率及复发率均较儿童低 （二）系膜增生性肾小球肾炎 光镜下：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度 免疫病理学检查可将本组疾病分为： IgA肾病：以IgA沉积为主 非IgA肾病：以IgA或IgM沉积为主 二者均常伴有C3于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜：在系膜区可见到电子致密物。 临床特征： 我国的发病率很高，占原发性NS的３０％，显著高于西方国家。 男多于女，好发于青少年。 约５０％患者有前驱症状，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征，也可隐匿起病。 非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约５０％患者表现为NS，约７０％有血尿。 IgA肾病者几乎均有血尿，约１５％出现NS。 （三）系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜可见：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈双轨征 免疫病理可见：IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积 电镜可见：系膜区和内皮下电子致密物沉积。 ◇临床特征 　　５０－６０％表现为NS，几乎都伴血尿，其中少数为发作性肉眼血尿 　　其余少数为无症状性血尿和蛋白尿。 　　少数为急性肾炎综合征，男多于女。 　　肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。 　　５０－７０％病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致NS治疗困难，进展快，约半数１０年后进展至慢性肾衰竭 （四）膜性肾病 光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期嗜复红小颗粒（Masson染色），进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。 　　　免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。 　　电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴广泛的足突融合。 临床特征 病变好发于中老年，男多于女，通常起病隐匿 　　约８０％患者临床表现为NS，一般无肉眼血尿，约３０％有镜下血尿 常在发病５－１０年后逐渐出现肾功能衰竭 　　本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达４０－５０％ 大多在钉突出现前经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解 2007. 84 ．男性，55 岁，因肾病综合征（病理为膜性肾病）人院治疗，在应用利尿剂和糖皮质激素的治疗过程中突然持续性腰痛，尿量减少，下肢浮肿加重，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，血肌酐较前增高，B超示双肾较前增大。最可能的原因是 A ．原有肾病加重 B ．肾静脉血栓形成 C ．伴发泌尿系感染 D ．伴发泌尿系肿瘤 　2009 54、易发生贫血性梗死的脏器是 　 A、脾心肾 　　B、脾心肺 C、肾心肺 　　D、心脑肠 （五）局灶性节段性肾小球硬化 好发于青少年男性，多隐匿起病。 大量蛋白尿和NS为其主要临床表现 多伴高血压和肾功能减退 肾病并发症 （一）感染 ◇感染原因： １．蛋白质营养不良 ２．免疫功能紊乱 ３．糖皮质激素的使用 　　由于糖皮质激素的使用，感染时临床症状不明显，是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。 （二）血栓、栓塞并发症 以肾静脉血栓最为常见。 多为慢性形成，临床并无症状。 （三）急性肾衰竭 有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可恢复。 少数表现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者多见，扩容利尿无效。 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 诊断和鉴别诊断 诊断包括： １．确诊NS ２．确认病因：必须首先排除继发性和遗传性疾病，才能诊断原发性肾病，最好能进行肾活检，进行病理诊断。 ３．判断有无并发症 鉴别诊断： １．过敏性紫癜肾炎 ２．系统性红斑狼疮肾炎 ３．乙型肝炎病毒相关性肾炎 ４．糖尿病肾病 ５．肾淀粉样变性 常需活检鉴别 ６．骨髓瘤样肾病 治疗 （一）一般治疗 （二）对症治疗 （三）主要治疗－抑制免疫与炎症治疗 （四）中医药治疗 （五）并发症治疗 * 临床表现和实验室检查 　　可有前驱症状，起病急，急骤进展，多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症。 　　表现为肾炎综合征：血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压 　　常伴有中度贫血，II型约半数可伴肾病综合征。 　　B超等影像学检查示双肾增大。 RPGN的鉴别诊断 （一）引起少尿性急性肾衰的非肾小球病： -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 （二）引起RPGN