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NMO谱系疾病诊断进展河北医科大学第二医院神经内科 王东概述视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘及坏死性疾病。Devic 于 1894 年首次描述了单向病程的 NMO，又称为Devic病。NMO在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。概述2004 年 Lennon在 NMO 患者的血清中检测到了特异性抗体“NMO-IgG”。2005 年 Lennon应用免疫荧光组织化学技术发现了 NMO-IgG 特异性靶点-血脑屏障上星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4(AQP-4) ，提示了 NMO 为一种CNS自身免疫性离子通道病。NMO-IgG即AQP-4抗体。概述2006年Wingerchuk 等提出了 NMO 的诊断标准。2007年Wingerchuk 等提出了 NMO 谱系疾病NMOSDs。NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，是不同于MS的独立的疾病实体。NMO的免疫病理机制一系列研究表明，AQP4抗体参与了NMO的发病机制并能够预测NMO患者的复发情况及转归。AQP4抗体对NMO有较高的敏感性和特异性，在脑损害严重或脊髓损害节段较长的患者血清中AQP4抗体滴度较高，提示该抗体滴度有明显的临