多发性硬化的鉴别诊断.pptVIP

多发性硬化的鉴别诊断 基本分类 与相应解剖部位的其他疾病鉴别 与全身性疾病鉴别 感染性疾病 结缔组织疾病 肿瘤、肿瘤样或肿瘤相关疾病 可逆性后部白质脑病 与其他CNS炎症性脱髓鞘性疾病鉴别 与中枢神经系统髓鞘发育障碍鉴别 与功能性疾病鉴别 与相应解剖部位其他疾病鉴别 视神经 Leber遗传性视神经病（LHON）：通常造成双侧同时或迅速相继发生的视神经炎，而MS多单侧发生；损害严重，通常永久性，年轻男性多见。可采用眼底镜仔细观察发现静脉迂曲，毛细血管扩张和毛细血管扩张，但眼底血管造影并不伴有血管通透性增强，与视神经炎不同。线粒体DNA检查有助于诊断。 Leber视神经病，伴有半卵圆中心和内囊后肢受累 中毒性（大多数是烟草性弱视和甲醇中毒）、感染（病毒为主，并不常见）和缺血性视神经病（相对较多）。 缺血性视神经病通常通过血管性疾病典型的发病突然、缺乏疼痛以及水平性视野缺损而容易鉴别，眼底检查发现视网膜动脉梗塞改变，眼底血管造影也有助于诊断。 视神经炎也有亚急性或慢性隐袭发生者，需要鉴别： 维生素B12 缺乏 结缔组织疾病（尤其是结节病、血管炎、狼疮） 视神经鞘脑膜瘤 视神经或视神经交叉受到肿瘤压迫（常见于垂体瘤和颅咽管瘤） 脊髓 急性横断性脊髓受累： 1/3为感染（通常呼吸道）后脱髓鞘反应，这些患者实际上是急性播散性脑脊髓炎的一种局限类型而非MS。MRI可见炎症反应破坏比MS更重，也比临床所见的累及范围大，介于急性横断性脊髓炎和脊髓型MS之间。 病毒感染包括带状疱疹病毒、逆转录病毒、HIV和HTLV-1病毒感染均可造成急性脊髓病变。 SLE和血管炎性疾病亦可造成严重的急性脊髓病变。脊髓缺血性病变主要累及脊髓前动脉供血区，但不完全受累者很多，除了有明显诱发因素（如主夹层动脉瘤）很难完全与急性横断性脊髓炎以及脊髓型MS鉴别。 脊髓压迫症可造成进展性脊髓症状，个别急性压迫症发病迅速，可造成半切或横断性症状，需要MRI除外。 脊髓内占位通常发病隐袭，尿便障碍出现较早，但也有患者因肿瘤沿着神经纤维生长而早期并不表现症状，逐渐出现类似复发缓解的症状后才逐渐加重，后者难诊断。 颈膨大和腰膨大的占位性病变可累及相应前角，造成肢体肌肉萎缩。髓外占位早期可出现根性疼痛，髓内占位与脊髓空洞症相似，可出现节段性分离性感觉障碍。脊髓动静脉畸形或海绵状血管瘤可造成急性复发缓解症状，但经常在出现肢体无力症状时伴有腰背部疼痛，由其出血所致，出现量较多时可见脑膜和脊髓膜刺激征。 Foix-Alajouanine综合征：该病分类尚不清楚，1926年由Foix和Alajouanine报告。 为亚急性坏死性脊髓炎，主要累及男性，出现痉挛性截瘫、感觉丧失、腱反射丧失以及肌萎缩。 常见全身性表现，发热、脑膜刺激征和严重的局部疼痛。 脑脊液出现细胞-蛋白分离现象，蛋白水平显著增高。 影像学可见脊髓明显肿胀。 不同学者对其是炎症性还是其他病因所致存在分歧。大多数神经病理学家忠于原始文献，认为诊断需要严重的坏死性病变证据，累及灰质和白质，可能是静脉阻塞所致，通常可见凝血酶沉积造成血管壁增厚。该疾病很难临床诊断。 Foix-Alajouanine综合征 遗传性痉挛性截瘫： 常染色体显性或隐性遗传病，也有散发病例。 通常在儿童或青少年时期起病可造成双侧下肢对称性进展性痉挛性无力，但尿便障碍很少见。共济失调不明显。 遗传性疾病通常有家族史阳性、腱反射丧失和弓形足，以及脑MRI正常而OB阴性时容易鉴别。 亚急性联合变性 患者可表现为痉挛性截瘫或四肢瘫，一些合并周围神经受累的患者虽然有病理征，但腱反射并不亢进，患者深感觉受累明显，一些患者还合并恶性贫血表现和消化道症状（厌食）. 如不及时发现治疗病程超过半年有不可逆性损害可能。 测定血清维生素B12水平有助于诊断。 维生素B12 缺乏，累及脑室旁白质和后索 脑干和小脑 脑干梗塞 可多次急性发生，也伴有复视和眩晕等脑干症状，缺血性病变的受累范围与其体征平行，而MS病灶造成的体征可小于其受累范围。 MS多见核间性眼肌麻痹而脑血管病多见同向性凝视麻痹。脑干MS病灶可不引起病理征，而脑血管病通常范围较大，多引起病理征。 MS病灶可累中脑和脑桥，但延髓受累者很罕见，故对引起假性球麻痹。小脑梗塞和出血亦可造成小脑症状，CT和MRI有助于区别。 脑桥胶质瘤和听神经瘤： 与MS症状相似，后者早期有耳鸣有助于诊断。 扁平颅底、颅底凹陷和Arnold-Chiari畸形 可造成延髓和上颈段症状和体征，如Lhermitte征和共济失调。 颅底平片和MRI有助于诊断。 MRI还可除外枕大孔区肿瘤。枕大孔肿瘤、小脑囊肿和中线肿瘤由于占位效应和体位的影响都可以出现发作性症状或阶梯样加重的病程。 Wernicke脑病 在有酒精滥用病