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增生性筋膜炎1例并临床病理分析 　　摘要：目的 探讨增生性筋膜炎的临床病理学特点极其鉴别诊断。方法 对3 例增生性筋膜炎的临床资料学、病理形态学及免疫组化结果进行分析，并结合相关文献进行复习。结果 该患者临床表现均为短期内出现迅速增大的软组织肿块，伴压痛。镜下可见纤维组织瘢痕样增生伴慢性炎症细胞浸润，肌间散在一些神经节细胞样或横纹肌样大细胞，胞质丰富，呈嗜碱性，并可见少量横纹肌组织因受到压迫而萎缩。免疫组化示vimentin、CD68和SMA 均（+），随访至今未见复发。结论 增生性筋膜炎可因外伤或其他诱因而迅速增生，根据其形态学及生物学行为易误诊为恶性肿瘤，病理易与软组织肉瘤相混淆，还需同结节性筋膜炎及间叶来源的其他恶性肿瘤相鉴别。 　　关键词：增生性筋膜炎；鉴别诊断；临床病理 　　增生性筋膜炎是一种少见的软组织增生性病变，好发部位为四肢及躯干，多见于老年患者，其组织病理以嗜碱性巨细胞和成纤维细胞样细胞、不等量粘液基质、胶原纤维组成，生长迅速，临床上易诊断为恶性肿瘤，病理易与软组织肉瘤相混淆，需同结节性筋膜炎及间叶来源的其他恶性肿瘤相鉴别。本文报道这一例结构特殊，间质内淀粉样物或骨样基质样物广泛沉积，血管丰富，并多次误诊为多形性未分化肉瘤，结合文献探讨其临床病理特征，掌握鉴别诊断，防止类似错误发生。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 患者丁某某，女性，58岁。30年前出现双下肢浅静脉迂曲扩张，10年前症状加重，伴有乏力感，当时未予积极治疗，1个月前右小腿出现疼痛性肿物，入院时见：双下肢沉胀、乏力，右小腿外侧发凉、麻木，胫前疼痛，无发热。术中于右小腿中下1/3前、肿物处做纵行切开，在比目鱼肌、腓骨长肌之间见约4 cm×2 cm、3 cm×2 cm大小质软肿物，界限稍清，予以剥除，其上见深筋膜及部分肌肉条状硬化，纤维化，予靠近肿瘤处部分切除纤维化组织送病理。 　　1.2方法 标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规制片、HE染色，光镜观察。免疫组化标记采用Maxvision法，选用抗体vimentin、CD34、CD31、CD68、Ki-67、S-100等，试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司，并设阳性及阴性对照。 　　2病理检查 　　2.1巨检 肿物2个，大者体积4 cm×2 cm×1.5 cm，表面光滑，包膜完整，切面灰白微黄质软，似胶冻样；小者1 cm×0.8 cm×0.6 cm，表面粗糙，似结节状，部分包膜，切面灰白，质稍韧。 　　2.2镜检 肿物呈多个大小不等结节状，有假性纤维包膜，近包膜处大量淋巴细胞浸润，包膜外侧附少量横纹肌及脂肪，细胞形态多样，包括：梭形、多边形、卵圆形，大部分有不规则宽胞浆，拖着长尾，酷似横纹肌样细胞。细胞核可见双核、多核、花环样、核形不规则，毛玻璃样核，核膜厚，大部分核仁明显，核分裂象易见，有单极、双极等。有些区域有许多类似节细胞的巨细胞，核呈空泡状，核仁突出；有些区域见大量增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞、节细胞样细胞和形态介于两者之间的过度细胞，纤维母细胞胖梭形，形状不规则、空泡状，可见核仁，位于粘液基质中，间质大量红细胞逸出，酷似结节性筋膜炎；有些区域血管丰富，管壁同心圆样增厚，纤维化透明玻璃样变，血管内皮细胞增生，结构紊乱，其间夹杂无定形红染、淀粉样物沉积，间质内硬化性、胶原化纤维增多，含铁血黄素弥散分布，其间少量浆细胞、组织细胞浸润；少量区域裂隙状薄壁血管丰富，血管大小不等，疏密不均，见图1。 　　图1 　　2.3免疫组化 Vim（+）（图2A）、CD68（+）（图2B）、Melan（-），S-100（-），CD34（-），SMA（-）desmin（-）（图2C），HHF35（-），CK光谱（-），Ki-67（+）（图2D）约5%。 　　图2 　　2.4病理诊断 增生性筋膜炎。 　　3讨论 　　增生性筋膜炎是一种自限性、反应性、结节状肌纤维母细胞增生性病变[1-2]其发生机制尚未阐明。有人认为，肌肉筋膜层的损伤或机械性摩擦是本病可能的致病因素[3-5]。患者多为中老年，平均年龄约55岁，随着年龄的增长，肌肉筋膜层老化或胶原化，使之更易损伤。但也有研究表明，该病与筋膜无关联[6]。大多数病例发生于四肢的皮下组织，前臂多见，临床上患者多无意发现质硬可触及的皮下结节，结节可移动，与表皮不相连，无明显症状或病变部位压痛， 1/3的患者有外伤史。增生性筋膜炎的组织学特征为：纤维母细胞、嗜碱性巨细胞和介于二者间的过渡型细胞组成，细胞异型明显，结构排列紊乱，有广泛黏液样和胶原化的基质，丰富的血管等。电镜和免疫组织化学已经证实[6-8]嗜碱性巨细胞是纤维母细胞的一种。其免疫组织化学：Vimentin 呈阳性反应，SMA、Desmin 部分呈弱阳性；也有报道，