第06章糖代谢(改).ppt

糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。 三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 关键酶 ① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。 这两种关键酶的重要特点： （一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶 糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b （活性低） 磷酸化酶b激酶- 磷酸化酶a- （活性高） Ｐ Ｐ active （二）糖原合酶是糖原合成的关键酶 糖原合酶a 糖原合酶b- Ｐ 糖原合酶的共价修饰调节 有活性 两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。 糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点： 酶级联系统调控示意图 肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同： 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。 糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b AMP ATP及6-磷酸葡萄糖 ? ? ? 调节小结: 双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。 双重调节：别构调节和共价修饰调节。 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。 关键酶调节上存在级联效应。 关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。 四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致 糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原积累症分型 第 六 节 糖 异 生 Gluconeogenesis 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 部位： 原料： 概念： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。 一、糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应 过程： 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。 （一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路变为磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 草酰乙酸转运出线粒体： 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。 NADH+H+ H2O、2.5ATP [O] H2O、1.5ATP FADH2 [O] 三、糖有氧氧化是机体获得ATP的主要方式 反 应 辅 酶 最终获得ATP 第一阶段（胞浆） 葡糖糖→6-磷酸葡糖糖 -1 6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖 -1 2×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸 2NADH 3或5* 2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸 2 2×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸 2 第二阶段（线粒体基质） 2×丙酮酸→