溶血性贫血-2015..pptVIP

资料一 1．某女5岁，发育迟缓，活动后气短，昨日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入院治疗。 血液分析仪检验结果如下：RBC2.4×1012／L，Hb65g／L，Hct0.2，MCV80fl，MCH27pg，MCHC325g／L，RDW15%，WBC10.8×109／L，LCR72%，MCR8%，SCR20%。 显微镜检查结果报告：血涂片上有球形红细胞30%左右。Ret 6.9%。 体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿大。其母亲及外公青年时代也有类似经历，外公曾患“胆结石” ，并已做胆囊摘除。 （1）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何关系？ （2）生化检测结果：ALT45 U／L (40 U／L)，TBIL115μmol／L，CB7.0μmol／L，UCB108μmol／L。其他指标大致正常。试判断其黄疸的类型。 2．某青年突发寒战、头疼等症状，继之排出酱油色尿液。既往于感冒后或清晨起床后也有类似表现。查体肝、脾轻度肿大，贫血貌。 血液Ret5.6%，蔗糖水溶血试验及酸溶血试验均为阳性，流式检测20%红细胞缺失CD55和CD59，15%白细胞FLAER阴性，Coombs试验阴性；尿液Rous试验阳性。 （1）请对本病作出初步诊断，关键依据是什么，理论上排除了哪种疾病？ （2）试简单叙述本病的发病机制。 邮箱：maleijms@163.com ? 溶血性贫血疾病的实验室检测 he