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胸部发育的异常 东华医院超声科李运芳 胸腔的异常包括 肺（肺的发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、支气管囊肿、支气管闭锁） 心脏 胸膜腔（胸腔积液） 横膈（先天性膈疝） 大血管 胸腺 纵隔 观察内容： 胸廓的形态大小、是否对称，有无异常塌陷或膨隆； 肺的回声强度： 心脏与胸腔的比例： 膈肌：低回声带是否完整。 胎儿胸腔内两大重要脏器，行使呼吸和循环的重要功能 ，任一脏器的严重畸形均可能威胁胎儿生命。 心脏 肺脏 胎儿正常肺脏 观察切面：四腔心平面。 此切面上心脏位于胸腔内偏前偏左，心尖指向左前方，心底指向右后上方。心脏面积占胸腔横切面积的1/3，足月时心脏占1/2；肺脏占2/3~1/2。心胸比一般不超过2/3。 胎儿正常肺脏 肺结构：呈对称均匀的中等回声，随着孕周增加逐渐增强，与肝脏对比略强。 声像发生改变时，应考虑胎儿胸部病变。 肺的发育 肺的发育良好是胎儿出生后能够存活的决定因子。肺的发育不良将导致新生儿呼吸功能不全，常威胁生命。 对肺的正常发育极其重要的四个因素： 适当的胸廓空间；（胸廓畸形影响肺的发育，如骨性小胸廓） 胎儿呼吸运动；（不能单独使用来评估肺的发育程度） 肺内液体对气道起着“支架”作用，扩张发育中的气道；（机制尚不清楚） 适当的羊水容量。（肺内液体与羊水之间的交通与平衡关系。） 肺的发育不良 指胎儿肺重量和体积较相应孕周绝对减小，组织学上显示肺组织内肺泡数目及支气管数目减少。 极少单独发生，常是骨性小胸廓、胸腔内肿块、羊水过少等的继发改变。 常见原因： 长期的羊水过少； 骨性胸廓小； 胸腔内病变：肺囊腺瘤、膈疝、大量胸水； 心脏扩大 肺的发育不良预后 严重双侧肺发育不良，产后可能不能生存； 一侧发育不良，产后可能生存，病死率可达50%； 发育不良越严重，死亡率越高。 一、先天性肺囊腺瘤畸形（CCAM） 病理特征：组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，正常肺泡发育受阻。是一种肺组织错构畸形。 病变常累及一侧肺或一叶肺，据报道，胎儿肺部肿块病变中，76%~80%为先天性肺囊腺瘤。 孕16~22周超声即可发现。 CCAM声像图表现 Ⅰ型大囊肿型，直径2~10cm ---患侧胸腔内一囊性占位，壁厚，内无分隔，周边看见肺组织。纵膈因占位巨大可有移位。 Ⅰ型大囊肿型，直径2~10cm ---患侧胸腔内一囊性占位，壁厚，内无分隔，周边看见肺组织。纵膈因占位巨大可有移位。 CCAM声像图表现 Ⅱ型中间型，多个小囊肿，直径2cm以内。 ---患侧胸腔内多个囊性暗区，大小不等，类圆形。 Ⅱ型中间型，多个小囊肿，直径2cm以内。 ---患侧胸腔内多个囊性暗区，大小不等，类圆形。 CCAM声像图表现 Ⅲ型实质型，又称多囊肺。 ---患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀（比肝、比对侧肺叶回声强）。纵膈可移向对侧。 左侧胸腔内见一实性肿块，大小约25×39×40，CVR=1.01.6；肿块内见少量大小不等的囊腔，最大约4×2mm。CDFI: 实性肿块内可见肺动脉来源供血。胎儿左侧胸腔内实性肿块声像－－符合肺囊腺瘤III型声像，其他未排。（胎儿的头肺比值：CVR） CCAM预后 CCAM是良性病变，生长缓慢，极少恶变。肿块可以随着孕周增大而缩小。 当肿块巨大明显压迫心脏及胸内血管时，纵隔移位时，出现心脏静脉回流障碍，可引起胎儿腹水及全身水肿。肿块对肺组织的压迫导致肺的发育不良。胎儿是否水肿，是评估预后最重要的指标。 据研究认为： 超声测量胎儿的头肺比值（CVR）有很重要的临床意义。 CVR指： 肺部肿块体积（宽×高×长× 0.523）/胎儿头围。 当CVR＞1.6时，75%胎儿出现水肿； CVR≤1.6时，86%胎儿没有出现水肿。 CCAM预后 单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好。 肿块可以在出生前或出生后逐渐缩小乃至消失。 不合并胎儿水肿者术后存活率95%。 Ⅲ型CCAM常易出现胎儿水肿，预后不良。 发现CCAM如何处理？ CCAM常在18~26周检查时发现，并不是一发现CCAM就要引产。 肿块的体积、大小变化的速度、是否引起胎儿水肿等因素可预测预后。 要定期复查监测胎儿肺部的变化情况。 据报道：70%肿块大小较稳定； 20%产前明显萎缩或消失； 10%是进行性增大。 二、隔离肺 是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。是肺的某部分与正常肺分离，其血液供应来自体循环而非肺循环，肺组织与气管不相通。 多见于男性，男女比例4:1。 分型： 叶