樊金玲：重症肌无力概述课件.pptVIP

重症肌无力概述 樊金玲 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性 神经肌肉接头（NMJ） 概念 临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重 20~40岁常见 中年以上发病者以男性居多 40岁女性患病率为男性2~3倍 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, 10岁仅10% 流行病学特点 MG动物模型：自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AchR-Ab，与突触后膜结合 AchR免疫荧光法检测：AchR数目显著减少 自身免疫病 病因发病机制 80%~90%的MG患者：血AchR-Ab（＋），对MG有诊断意义 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AchR构型改变, 刺激免疫系统产生AchR-Ab 15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生 胸腺可检出AchR亚单位mRNA, 正常增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AchR