医学影像-DNET的影像诊断诊断课件.pptVIP

谢 谢！ DNET的影像诊断 概述 罕见的中枢神经系统良性肿瘤； 国内报道较少； 1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）； 1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHO I级。 发病机理目前仍不清楚； Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层； 生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。 （一）病理 肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。 组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。 特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。 Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型； 单纯型仅含有SGNE； 复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等； 非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现，但组织学上不含有SGNE。 （二）临床特征 多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性