4、磷酸戊糖途径、糖原课件.ppt

上节课复习 葡萄糖的有氧氧化 （1）概念 （2）反应特点 ( 3 ) 生理意义 二、糖代谢的概况 磷酸戊糖途径 一、概念 起始物：—— 产物：——、—— 关键酶：———— 反应部位：—— 二、反应阶段 1、———— 2、————（终产物：——、——） 磷酸戊糖途径 三、生理意义： 1、—————— 2、—————— 四、调节： 磷酸戊糖途径的代谢速度主要受细胞内————需求量的调节。 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 三、磷酸戊糖途径的生理意义 练习 1、磷酸戊糖途径叙述哪项是正确： A．是体内的CO2主要来源 B．可生成NADPH用于产生ATP C．可生成NADPH作为供氢体参与物质代谢 D．饥饿时此途径代谢增强 练习 2、红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶血的原因是缺乏： A．葡萄糖-6-磷酸酶 B．果糖二磷酸酶 C．磷酸果糖激酶 D．6-磷酸葡萄糖脱氢酶 二、糖代谢的概况 糖原累积病 糖原累积病（GSD） 是一种遗传性疾病， 美欧的发病率约为1/25000~1/2000万。 GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。 糖原 (glycogen)是体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 糖原储存 糖原的结构特点及其意义 一、糖原合成 焦磷酸（ppi） 二、糖原分解 注意 因肝、肾有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分解为葡萄糖，释放入血，维持血糖浓度。 肌肉组织无葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，只能氧化供能。 四、糖原合成与分解的调节 糖原累积症 练习 在糖原合成中作为葡萄糖载体的是： A．ADP B．GDP C．CDP D．UDP 练习 肌糖原不能分解为葡萄糖是因为肌肉组织缺乏: A.葡萄糖激酶 B. 葡萄糖-6-磷酸酶 C.磷酸葡萄糖脱氢酶 D.己糖激酶 肌糖原，250 ~ 400g，氧化供能。 肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖。 第三节 糖原的合成与分解 (Glycogenesis and Glycogenolysis) 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接.(分支增加，溶解度增加。) 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。 目 录 糖原结构示意图 糖原部分结构式 (一)合成部位 组织定位: 主要在肝、肌肉 (二)糖原合成过程 6-磷酸葡萄糖 1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶 O H HO OH H OH H OH H H CH 2 OH H P O O H HO OH H OH H OH H H CH 2 OH H OH 2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 O H HO OH H OH H OH H H CH 2 OH H P O O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 PPi UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) （UTP） 1- 磷酸葡萄糖 O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P 尿苷 P P P P P P O H HO OH H OH H OH H O H CH 2 OH H P 尿苷 P P 4. 糖原分子的延长 糖原(n) + UDPG 糖原(n+1） + UDP 糖原合酶 1. 需要糖原引物 2. 糖原合酶是糖原合成过程的关键酶。 3.糖原合成是消耗能量的过程 需要消耗2个高能磷酸键的能量。 (三)糖原合成反应的特点 糖原分支的形成