家族性低钾麻痹1课件.pptVIP

家族性低钾麻痹 ——第二小组 一、关于本病的介绍 1.周期性麻痹是一种常见的神经肌肉疾病，以反复发作的 骨骼肌迟缓性瘫痪为特征。发作时常伴有血清k+含量的改变，按发作时血清k+浓度的高低可分为：低钾性、高钾性和正常性。其中又以低钾性麻痹最为常见。 2.该病1863年最早由Cavare描述，1885年Goldflam指出其与遗传因素有关，现在我们知道它是一种常染色体显性遗传疾病，有遗传史的称为家族性遗传性周期性麻痹。 3.我国一般呈散发，且伴有甲亢、肾功能衰变和其他代谢性疾病的发作。 二、临床发病的表现 根据对病例的分析我们得出了一下几个结论 1、患者多见于男性 ，集中于青少年。 2、有季节性特点，4-9月多见。 3、清晨、剧烈运动后休息时、进食糖类食物后或饱 餐休息过程中易于发作。 4、患者常叙述发病时四肢肌无力 、肌张力低，腱反 射减弱或消失；下肢重于上肢；少数患者呼吸肌 麻痹；伴有头晕胸闷症状。 三、发病诱因 1.钾摄入量不足 2.镁摄入量不足 3.钠盐进量过多 4.维生素B摄入不足 5.劳累 6.气象因素 7.下水或淋雨 8.病毒感染 四、发病机制 1、K+对可兴奋细胞（神经和肌肉）的生理特征： 可兴奋的组织细胞的兴奋性是静息电位（Em）与阈电位（Et）间的距离决定的。 1).距离越大，其兴奋性就降低。 2).距离缩小，较弱刺激起兴奋性就增强。 ①静息电位与细胞内钾浓度与细胞外钾浓度的有关。 ②与跨膜离子通道活性、跨膜产生的电位差、膜的通透性等有关。 在急性低钾血症时，细胞外液中的钾离子浓度急剧降低，而细胞内的钾离子在短时间内尚来不及外溢补充，致使细胞内外的钾离子浓度差显著增大，细胞内钾外流增多，从而导致静息电位增大，静息电位与阈电位之间差距变大，可兴奋的组织细胞对兴奋刺激敏感性下降，因而兴奋性降低。 1.）对中枢神经系统的影响： 轻度低钾血症患者常表现为精神萎靡，神情淡漠，卷怠。重者有反应迟钝，定向力减弱、嗜睡甚至昏迷。其发生机制可能是： 1）.低钾血症时脑细胞静息电位负值增大使兴奋性下降； 2）.缺钾影响糖代谢，使ATP生成减少，影响脑细胞功能； 3）.血清钾浓度降低，可使脑细胞膜N a+-k+_ATP酶活性下降。 2.）对骨骼肌的影响： 1）、血清K浓度3mmol/L，四肢软弱无力 2）、血清K浓度2.5 mmol/L，可出现软瘫，通常下肢重于上肢，轻者丧失劳动力，重者累及躯干，导致呼吸肌麻痹（低钾血症患者的主要死亡原因，但少见） 原因：①、肌细胞兴奋性降低 ②、胞内缺钾使肌肉的收缩力减弱，表现为迟缓性麻 痹。 ③、钾对骨骼肌的供血的调节作用，缺钾引起肌肉痉 挛。 3.)对消化道系统平滑肌的影响： 低钾血症时常发生肠胃道运动减弱，轻者表现为食欲减退，消化不良，轻度腹胀，恶心、呕吐和变秘；严重者可出现麻痹性肠梗阻。 4.)对心脏的影响 低钾血症时，对心脏的主要影响为心律失常。轻度低钾血症多表现为窦性心动过速，房性及室性早搏。重度低钾血症可致室上性或室性心动过速及室颤。发生机制一般认为主要是通过改变心肌细胞的电生理特性，影响心肌细胞的兴奋性、自律性、传导性和收缩性所致。 1：对兴奋性的影响 2：对自律性的影响 3：对传导性的影响 4：对收缩性的影响 5.）对肾脏的影响 1）、尿浓缩功能的障碍，慢性缺钾时，肾脏对尿的浓缩功能降低，患者表现为多尿 ①、慢性缺钾时集合管和远曲小管上皮细胞受损，对ADH的反应性降低，水的水重吸收发生障碍，引起多尿 ②、髓袢升支受损对Na+、Cl-重吸收减少，小管液渗透压升高，从而使尿液浓缩发生障碍 2）、缺钾性肾病：人类慢性缺钾症一个月以上，即可逐渐发生近曲小管（偶见远曲小管）上皮细胞的特殊空泡变性，还可有肾间质纤维化，肾小管萎缩和扩张。 6.）对酸碱平衡的影响 缺钾和低钾血症本身倾向于代谢性碱中毒 1）、机体缺钾，远曲小管K+-Na+交换减少，H+-N交换增 加，排H+增多 2）、低钾血症时，胞内的钾向胞外移动，同时，把H+转 移入胞内，使细胞外液H+浓度降低 3）、缺钾时排Cl-增多，机体缺Cl-，可引起代谢性碱中毒 PS： 碱中毒时，尿液一般呈碱性，但缺钾引起的代谢性碱 中毒，尿液一般成酸性。此种状况被称为“反常性酸性 尿” 7.）对代谢的影响 1. 糖代谢：血浆钾离子浓度降低可抑制胰岛B细胞分泌胰 岛素，从而使糖原合成和糖的利用发生障碍，糖耐量降低，