特发性血小板减少性紫癜(本科内).ppt

 ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 ITP分型 急性型---多见于儿童 慢性型---好发于40岁以下的女性， 女：男约为4：1 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体出现 病因与发病机制 感染 免疫因素 肝脾的作用 遗传因素 其他因素 细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系 80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重 部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。 PAIg及血小板相关补体（PAC3） 80%以上ITP患者PAIg 和PAC3阳性， 主要抗体为 IgG，亦可为IgM，偶有 两种以上抗体同时出现 诊断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列五项中任何一项 A.泼尼松治疗有效 B.脾切除治疗有效 C.PAIg阳性 D .PAc3阳性 E.血小板生存时间缩短 鉴别诊断 需排除继发性血小板减少症， 如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等 过敏性紫癜 治疗 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 急性处理 一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板〈20X109/L，应输注单采血小板 止血药物的应用 糖皮质激素（一） 作用机制 减少生成及减少抗原抗体反应 抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏 改善毛细血管统透性 刺激骨髓造血及血小板向外周的释放 糖皮质激素（二） 剂量和用法 常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月 脾切除的适应症 正规糖皮质激素治疗3-6个月无效 泼尼松维持量每日需大于30mg 有糖皮质激素使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高 脾切除的禁忌症 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术 脾切除治疗有效率为70%-90% 免疫抑制剂治疗适应症  糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 免疫抑制剂治疗常用药物 长春新碱---最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程 环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4周一次 硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周 其他治疗 达那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用 环胞菌素主要用于难治性ITP治疗， 250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上 急症处理 适用于 血小板低于〈20X109/L， 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者 急症处理方法 单采血小板输注 静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。 血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg 大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用 * * 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP） ? 协和医院 刘庭波 临床表现（急性型） 半数以上发生与儿童 80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史 起病急 出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时， 可有内脏出血 颅内出血是主要死因 临床表现（慢性型） 主要见于40岁以下青年妇女 起病隐袭，一般无前驱症状 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见， 月经过多较常见 感染可加重病情 部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大 实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体（PAC3） 其他 血小板 急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型 血小板多在50X109/L左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不