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小 脑Cerebellum 间 脑diencephalon * 肌萎缩性侧索硬化症 卢伽雷氏症 史蒂芬·威廉·霍金Stephen William Hawking “渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M．N．D．）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A．L．S．），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。 “渐冻症”患者被称为清醒的“植物人” 肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。  世界著名拳王阿里40多岁就患上了帕金森症，昔日雄风难在；美国前总统里根，自患上老年痴呆症后，已经没在公开场合露面了。 神经系统nervous system 一、位置和外形： 1．? 位置：位于颅后窝，脑桥与延髓背侧，藉三对小脑脚与脑干相连? ?2．? 形态? ? 小脑蚓：小脑中部较狭窄部分? 小脑半球：两侧的膨大部??? ???????小脑脚 ：上、中、下三对 ??? 小脑扁桃体：靠近枕骨大孔，当颅内压增高时，可引起小脑扁桃体疝。 二、小脑构造 1．小脑皮质：三层——颗粒层、梨状细胞层、分子层 2．髓体：小脑内部的白质 ???????????? ????? 齿状核 3．小脑核??? ?中间核：球状核、栓状核 ????????? ???????? ? 顶核 1、前庭小脑（原小脑） —— 绒球小结叶 通过与前庭神经核的往 返纤维联系保持身体平衡， 维持体态姿势、协调眼球 运动。 三、小脑的机能分区、 纤维联系和功能 前庭小脑的纤维联系 维持身体平衡、协调眼球运动 前庭神经核 小脑下脚 绒球小结叶 内侧纵束 眼外肌运动神经元 前庭脊髓束 躯干肌运动神经元 小脑蚓 小脑半球中间部 顶核 中间核 ( 球状核、栓状核 ） 2、脊髓小脑（旧小脑） 控制四肢及躯干肌的肌张力。 协调肌肉运动。 控制肌张力、协调肌肉运动 脊髓小脑的纤维联系和功能 脊髓小脑束 小脑下脚 小脑上脚 小脑蚓 顶核 中间核 小脑半球皮质 对侧红核 红核脊髓束 大脑皮质运动区 皮质脊髓侧束 前庭神经核 脑干网状结构 前庭脊髓束 网状脊髓束 小脑半球外侧部 3、大脑小脑（新小脑） 控制上下肢肌的精确运动的计划和运动的协调。 控制四肢肌精细运动的计划和协调 大脑小脑的纤维联系和功能 大脑皮质广泛区域 桥核 小脑半球外侧部皮质 齿状核 红核 背侧丘脑腹外侧核 大脑皮质运动区 皮质脊髓侧束 红核脊髓束 小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不同的叶和区。小脑的皮质分3层，内有5种神经细胞和2类传入纤维，皮质下有4对小脑核团。小脑通过3对脚架在第四脑室顶，接受内耳、肌肉和关节的感觉传入，联系脊髓、脑干和大脑皮层，维持躯体姿势的平衡，调节肌紧张、协调大脑发起的随意运动，并在技巧性运动的学习过程中发挥作用。 神经系统nervous system 分为三部分： 背侧丘脑 下丘脑 后丘脑 间脑 diencephalon 位于脑干与端脑之间。 间脑 diencephalon 前界：室间孔与视交叉连线 后界：后连和与乳头体连线 背界：终沟(终纹及终静脉) 背内侧界：丘脑带（有第3脑室 脉络膜附着