第一章 第五、六节课件.ppt

病例: 患者男,12岁,轻度跛行.自幼有出血倾向,轻微创伤后出血难止.否认有皮肤粘膜淤斑淤点现象. 血液一般检查结果: RBC 3.0×10 12/L, HGB 90 g/L, PLT 180×10 9/L,其它无异常.疑诊为血友病. 试问该进一步做哪些化验检查? 正常止血机理有赖于血管壁、血小板、凝血与抗凝血系统、纤维蛋白溶解系统等因素的相互调节.失去平衡,则会导致出血或形成血栓 血管壁的止血作用 血管的收缩 血小板的激活 凝血系统的活化 局部血粘度的增高 血小板止血功能： 1.粘附功能：血小板粘附于内皮下组织或其他 异物 表面的功能。 2.聚集功能：血小板与血小板之间相互粘附 3.释放反应：血小板颗粒内容物释放到血小板外 4、收缩功能 5、促凝血功能 释放凝血因子和凝血因子激活剂 6、维护血管内皮完整性 （一）、一期止血缺陷筛选实验 血管受损 初 胶原暴露 收缩 步 止 血小板粘附 血 血小板聚集 血小板释放 血小板栓子 初步止血 1.血小板计数PLT 形态: 圆、椭圆 异常： 幼稚血小板 大小不等 畸形 正常值 (100–300)×109/L 意义： PLT减少易发生出血，值越低越可能出血 PLT增多易形成血栓 PLT正常但功能异常也会出血 减少 生成障碍如再障、巨幼贫 白血病 骨纤 破坏或消耗亢进：ITP、SLE DIC 增加 原发性：骨髓增生性疾病(慢粒、真红) 反应性：炎症、癌症 2、出血时间BT 指皮肤毛细血管刺破后出血到自然止血的时间 . 与血管壁和血小板结构、功能有关 卫生部制定了标准化操作规程，专门的测定器，计数准确又防感染。 反映血小板、血管功能 参考值 2.5—9.5分钟 临床意义 BT延长见于 血小板明显减少如原发、继发血小板减少症 血小板功能异常 血管性血友病、DIC 药物影响如服用潘生丁、乙酰水杨酸 （二）、二期止血缺陷筛选实验 二期止血缺陷指凝血和纤溶系统异常引起的止血功能缺陷筛. 实验项目有CT APTT PT等 凝血机制 内源 外源 Ⅻ Ⅲ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅶ Ⅸ Ⅸa Ⅸa, Ca2+,Ⅷa Ⅶa,Ca2+,Ⅲ PF3 PF3 Ⅹa Ⅹ 共同 Ⅹa,Ca2+,Ⅴa PF3 Ⅱ Ⅱa Ⅰ Ⅰa ( 纤维蛋白) 1、血液凝固时间CT 指血液离体后置试管中，自采血开始至血液凝固所需时间 反映内源性途径凝血功能 参考值： 普通试管法5—10分钟，硅管法15—32分钟 CT延长见于 血友病（缺乏Ⅷ、Ⅸ因子） 血管性血友病vWD 其它因子如ⅴ、Ⅹ、Ⅰ、Ⅱ缺乏、减少（严重肝损） 纤溶亢进或抗凝药物使用 BT缩短见于 高凝状态（敏感性差，不用 2、活化部分凝血活酶时间 APTT 也是反映内源性途径凝血功