先天性甲状腺功能减低症..pptVIP

 （呆小病 克汀病） 概述 先天性甲状腺功能减低症是一种常见的小儿内分泌疾病，是由于先天因素，使甲状腺激素合成不足，导致小儿代谢低下、生长发育迟缓、智力发育障碍。小儿出生前后发病可致中枢神经系统不可逆损害，终身智力低下。 发病率  美国、欧洲 新生儿筛查结果 1/3750 国内统计 占出生婴儿 1/7000-8000 国内每年出生婴儿2400万 发病人数3000-3500人 分 类 散发性：占该病大多数，少数有家族史。 地方性：见于甲状腺肿流行山区，因该地 区水、土、食品中碘缺乏所致。碘 化盐的普及，发病率下降。 病因 甲状腺不发育或发育不良 甲状腺激素合成途径中酶缺陷 促甲状腺激素缺陷 靶腺体或靶器官反应性低下 碘缺乏 甲状腺激素的生理功能 对代谢的作用 对生长发育的影响 对器官系统的影响 对生长发育的影响 组织 促进组织、细胞生长发育成熟 骨骼 促进骨、软骨的生长发育、钙磷沉积 大脑 促进大脑皮层细胞增生、分化、成熟 小儿大脑皮层生长成熟过程 大脑皮层： 孕2月 形成 孕5月 分化 胎儿期末－出生8月