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急性溶血性贫血 樊富华 概述 溶血性贫血------溶血超过造血代偿时出现的贫血（Hemolytic Anemia,HA）。 临床分类 一、红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1。遗传性红细胞膜缺陷—遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等； 2。获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常—阵发性睡眠性血红蛋白尿； （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1。戊糖磷酸途径酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等； 2。无氧糖酵解途径酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等； （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 1。遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血） （1）珠蛋白肽链量的异常—海洋性贫血； （2）珠蛋白肽链结构的异常—不稳定血红蛋白病等； 2。血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病 （2）铅中毒 二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 （一）免疫性溶血性贫血 1。自身免疫性溶血性贫血—可分温抗体型或冷抗体型 2。同种免疫性溶血性贫血—血型不符的输血反应等 （二）血管性溶血性贫血 1。血管壁异常—心脏瓣膜病和人工心瓣膜等； 2。微血管病性溶血性贫血—血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等； 3。血管壁受到反复挤压—行军性血红蛋白尿； （三）生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等