G6PD缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症).docVIP

G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症） G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。 疾病简介 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。 中医学名G6PD缺乏症 其他名称 蚕豆病 英文名称 glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD 所属科室 内科 - 血液内科 主要症状 慢性溶血性贫血 、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿 主要病因 进食新鲜蚕豆 禁 用 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等 传 染 性 无传染性 疾病分类 本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。 发病原因 诱因有:①蚕豆;②氧化