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原发性骨髓衰竭性贫血的鉴别及治疗 邵宗鸿 （天津医科大学总医院血液肿瘤科） 【摘 要】 原发性骨髓衰竭性贫血是一组极易误诊的造血系统重症。它包含再生障碍性贫血、纯红细胞再障、免疫相关性全血细胞减少、免疫相关性贫血、低增生阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征和意义未明的原发性血细胞减少。该组疾病的正确诊断基于对患者详尽的问史查体、全面的血象骨髓和病理机制检查以及必要的实验性治疗。提高该组疾病疗效有赖于及时去症、合理治本、足疗程刺激造血等。 原发性骨髓衰竭或功能低下引起的贫血统称为骨髓衰竭性贫血（BMF-A）【1】。其包含：细胞免疫异常通过淋巴因子或效应T细胞杀伤造血干细胞或红系祖细胞引起的再生障碍性贫血（AA）和纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）；体液免疫异常通过自身抗体抑制、杀伤或介导巨噬细胞吞噬造血细胞引起的免疫相关性全血细胞减少（IRP）、自身抗体中和促红细胞生成素（EPO）或阻断EPO受体通路导致的免疫相关性贫血（IRA）；造血干祖细胞PIG-A基因突变导致的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）或克隆性间变（dysplasia）导致的骨髓增生异常综合征（MDS）；意义未明的原发性血细胞减少（ICUS）。正确诊断此类贫血并因症施治具有重要临床意义。 BMF-A的诊断 历史上，人们最早认识BMF-A是从血细胞形态学研究开始的，由于此类疾病具有相似的血象和骨髓象，被