原发性胼胝体变性.pptVIP

* 原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami 的临床相关研究 MBD的简介 原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。 MBD 首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。 病 因 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因： 慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染 病理特征 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。 临床表现 Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。 MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。 临床表现 MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚