多发硬化小讲课.pptVIP

病 例 二 病 例 二 体 格 检 查 辅 助 检 查 辅 助 检 查 辅 助 检 查 颅脑MRI （12.08） 颅脑MRI （12.08） 颅脑MRI （12.08） 颅脑MRI（强化） （12.09） 颅脑MRI（强化） （12.09） 颅脑MRI（强化） （12.09） 诊疗思路 临床症状 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一 临床症状 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言 临床症状 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。 精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的影像学诊断 多发性硬化的影像学诊断 鉴别诊断 治疗原则 阻止病情进行性发展 激素冲击疗法（类固醇） 控制急性发作 干扰素（预防复发 对症支持治疗 营养神经、保护胃肠道，补钙 治疗预防激素冲击不良反应 （一）以阻止病情发展为目的的治疗 β干扰素（ βIFN-1b及βIFN-1a）治疗复发缓解型有一些效果。目前认为其有效疗程为8年。 （二）急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法 作为MS急性发作的首选药物 （三）并发症的治疗?? 1．肌无力 ?? 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调?? 4. 疼痛 ? 5. 自主神经功能障碍? 6. 疲劳 ? 7. 痫性发作 脑脊液检查 常规 生化 细胞学 单核细胞数轻度增高或正常，一般不高于15×106/L，可见免疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约40%蛋白轻度增高。 脑脊液检查 IgG鞘内合成检测 CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常， CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。 CSF-IgG寡克隆带（OB) 定性指标 非特异 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断 CT 常规扫描多正常，阳性率低。急性期表现为白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。 MRI 可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象 MRI—spinal cord 1、肿瘤 2、畸形 3、脊髓压迫症 4、变性疾病 5、血管炎 　6、多发性脑梗死 病因 迄今不明确 1 病毒感染 2 自身免疫反应 3 遗传因素 4 环境因素 5 病 因 脑室周围白质 1 视神经 2 脊髓 3 脑干传导束 4 小脑白质 5 主要侵犯部位 疼痛 麻木 束带感 烧灼感 痛温觉减退 肢体无力 痉挛性瘫痪 偏瘫 共济失调 缓解-复发 视力减退 视野缺损 视神经炎 尿急 排尿不畅 尿失禁 排空不全 主要症状 药物治疗 主要用药 皮质类固醇 （1）甲泼尼龙（甲强龙）：qd或bid，3-5天，改口服，逐渐减量至停药。 （2）泼尼龙：足量口服一周，逐渐减量至停药。 干扰素 主要是§干扰素，30ug /周 im或50ug/次 qod 皮下注射，持续2年 主要治疗及用药 主要治疗及用药 神经内科护理常规 二级护理 低盐低脂饮食 口服药： 维生素B1片 10mg tid 营养神经 补达秀缓释片 500mg tid 补钾 碳酸钙D3片 600mg qd 补钙 泰