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髓质海绵肾的诊断、治疗及护理 2011.4 楚新新 髓质海绵肾(MSK)是一种以肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张或小囊状扩张为特征的先天性可具有遗传倾向的良性肾髓质病变，临床上较少见。文献报道其发病率差别很大，普通人群发病率约为0.2‰。MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可能与遗传因素有关，可与Caroli’s病、偏身肥大等伴发，也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾、马凡氏综合征时。本病好发于30岁-40岁，儿童时期诊断者极少。 1 、发病机制 本病病因尚未清楚，大多数学者认为，本病是一种先天性发育异常，即个体发育上缺陷引起集合小管扩张和囊性变为特征的发育异常5。其发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张；病理上扩张的集合管主要位于。肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一，多在0.1-0.6 cm之间，小的仅见于镜下，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。病变可涉及一侧或两侧肾脏，以双侧多见可累及全部或部分乳头。由于集合管扩张、迂曲，尿道引流不畅，该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵肾结石，约占MSK的40％-90％。另外。研究还显示海绵肾结石患者可有尿量减少，高草酸盐尿、尿枸橼酸盐减少及平均24小时尿中钙、枸橼酸、尿酸、镁的排泄减少等现象。肾脏大小正常或稍有增大，但轮廓光滑