崔丽英炎性肌病的电生理特点解剖.pptVIP

07年7月28日青岛会议 炎性肌病的电生理特点 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院神经科 崔丽英 多发性肌炎/皮肌炎 肌炎特异性抗体 1．Jo-1抗体： 病人姓名命名，抗原为分子量50kD的组氨酸-tRNA合成酶 阳性率18-20%（05年报告20-30%），DM中少见 PM和DM合并肺间质性病变、关节炎和雷诺现象等阳性率高达60%（05年报告60-70%） 疾病活动性的重要标志，治疗中度反应，长期预后较差；有人报告，5年生存率为65% 2．抗-Mi-2抗体 非合成酶抗体 抗原为分子量240kD核蛋白 阳性率15-20%，多见于DM 通常急性发作，有皮疹 治疗反应好；5年生存率为95%，预后最好 3．抗SRP抗体（抗信号合成颗粒抗体） 非合成酶抗体 阳性率4% 见于PM急性发作或严重的无力 预后最差，5年生存率为30% EMG在PM/DM诊断中的意义 辅助诊断手段之一 判断疗效的客观指标 有助于与激素性肌病鉴别 EMG的结论必须结合病史和病程 PM/DM的EMG特点 与病理的一致性 近端重于远端，脊旁肌改变明显 斑片状坏死，不同肌肉或同一肌肉的不同部位可有明显的差别 与病程和疾病的活动性有明显的相关 与病理比较的优越性是可以重复测定 临床应用中的经验和教训（1） 女性患者，48岁，四肢无力半年，曾经有肌肉酸痛，血CK 800u/l，当地医院疑诊为肌炎，激素治疗1个月后无效停药 北京两家医院EMG结果，相差8天 临床应用中的经验和教训（1） 我院EMG结果为：肌源性损害，可见自发电位 经激素规范治疗后明显好转 红：神经源性损害 MUAP时限宽，恢复期，也可能与采样有关 忽视了募集电位 兰：未见特征性表现 是水平问题 没有结合临床 MUAP的时限已经提示肌源性损害，而且伴有自发电位 30例炎性肌病的电生理结果 病史、临床表现符合PM/DM EMG结果 肌源性损害21例（70%） 神经源性损害2例（6.7%） 正常7例（23.3%） SFEMG：全部符合肌源性损害 血CK异常20/28（71.4%） 病理符合PM或DM诊断13例（72.2%），3例未见特征性改变，2例可疑神经源性损害 表1 30例PM/DM患者EMG与病程的相关性 EMG报告正常或神经源性损害的解释 提高肌病确诊率的方法 EMG检查应注意多点取样，结论要密切结合临床 SFEMG 病理 颤抖、阻滞：反映神经肌肉接头的传导功能 FD：神经纤维再生的情况 炎性肌病：jitter通常正常或轻度增宽、一般不伴有阻滞 非常规检测手段，对慢性或恢复期肌炎MUAP改变不明显更有意义 30例患者伸指总肌SFEMG均异常 FD 升高是最明显的异常表现，占90％（27/30） FD范围1.0～6.0，平均为2.33±0.45，与正常组比较（P?0.001） FD的分布以2最多见占52.5％，其次是3占24.9％，FD为1仅占12.8％ （表2）。在3例FD均值正常者FD的分布中2所占比例偏高 jitter值5?s~78?s，平均41.7±10.8，与对照组比较差别显著（p?0.01） jitter增宽仅占23.3%（7/30） jitter值?55 ?s与正常对照组比较无明显的差别（p?0.05） 肌纤维再生 肌细胞断裂后神经轴突侧枝芽生能力增强有关 继发的神经源性损害 表2 30例患者FD与EMG 表3 30例患者FD的分布 病例介绍 女，38岁 声音嘶哑和吞咽困难8年，肌肉酸痛和颈肌无力伴胸锁乳突肌萎缩7个月入院 血清肌酶谱正常 外院多家医院EMG为神经源性损害，我院SFEMG检查可见明显的FD增高，符合肌源性损害的表现（图1） 肌肉病理报告：可疑神经源性损害 按肌炎给强的松治疗2年症状基本缓解，胸锁乳突肌基本恢复正常 张XX的SFEMG（1） 张XX的SFEMG（2） 35例PM/DM（待发表） 周围神经损害的特点 感觉运动性周围神经病，或单纯感觉性周围神经病 副肿瘤综合征以感觉性周围神经病为主 复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅下降为主，提示运动和感觉轴索损害 肌炎合并运动轴索损害 自发电位（神经源和肌源性损害均可） 宽时限高波幅MUAP和短时限低波幅MUAP共存，多相波百分比高 多点采样非常重要 结果的判断需要经验（规范化） 皮肌炎 多发性肌炎 PM/DM ９例（53） 17例 7例（39） 18例 多发周围神经病（%） 病例数 * * 炎性肌病 特发性 感染性 多发性肌炎 皮肌炎 包含体肌炎 病毒、细菌和 寄生虫性肌炎 诊断标准 1 2 EMG诊断价值 *1．皮肤病变：（1）丘疹（上眼睑红-紫色皮疹） （2）Gottron`s症（手指关节伸面紫红色角化皮疹和红斑等）（3）肘关节伸面，肘关节或膝关节可见紫红斑。 *2．近端肌肉无力（