郎格罕细胞组织细胞增生症..pptVIP

郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。 组织细胞疾病及分类 临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） 1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他　 （二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最