肾囊性病变的影像学表现全解.pptVIP

CT表现 呈双侧性，肾轮廓增大变形，肾实质多个大小不一的单纯性囊肿，随年龄增长而增多增大，囊肿内常伴出血和感染。 囊性病变也可同时发生于肝（30％）、胰（15％）以及其它脏器。 多囊肾 多囊肾多囊肝 图26-4-10 A B 多囊肾 图26-4-11 髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney ) 非遗传性的以肾集合管囊状扩张为特征的肾髓质发育异常。 常见于40－50岁患者，女多于男。 可无症状，易合并炎症和结石。临床上可出现肾绞痛，间隙性血尿和脓尿。 髓质海绵肾 平片 造影 图26-4-13 A B 髓质海绵肾 髓质海绵肾 髓质海绵肾 髓质囊肿病(Medullary cystic disease) 以肾髓质集合管扩张为主要特点，为肾髓质集合管的多发囊状扩张。临床症状重，预后差。临床上可分为3型： （1）儿童型， 属常染色体隐性遗传。 （2）成年型， 属常染色体显性遗传。 （3）遗传性肾及视网膜发育不良，属常染色体隐性遗传，青少年期发病。 Von Hippel –Lindau病 本病和结节硬化症同属常染色体显性遗传性疾病所致的皮神经综合症，为多系统病变。 本病患者肾囊肿、肾腺瘤和肾腺癌的发病率很高，倾向于双侧和多中心。 多囊胰、多发肾癌及囊肿 继发性囊肿 在大约50％接受长期血液透析或慢性肾衰患者