原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024年版）.pptxVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）演讲人

目录01.概述07.预后03.检查05.治疗02.临床表现04.诊断、鉴别诊断、评估和分期06.疗效评估和随访

摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。年发病率为（0.4～0.5）／10万。95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，表现为典型血管中心性生长模式。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型，5年预估总生存率仅为30.5%。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南、共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。

01概述

概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。年发病率为（0.4～0.5）／10万，占新诊断脑肿瘤的3%～4%、结外淋巴瘤的4%～6%。可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。PCNSL的