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2011-11-01 2009 ACR系统性红斑狼疮分类标准 庄宇 教学大纲要求 SLE的诊断标准 SLE的实验室检查 SLE的治疗 LN的分型 1997年美国风湿病学学会（ACR）修订的SLE分类标准 1、颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤2、盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3、光过敏：日光照射引起皮肤过敏，医生观察到或患者自诉4、口腔溃疡：医生检查到口腔或鼻咽部溃疡，通常为无痛性5、关节炎：非侵蚀性关节炎，常累及2个或2个以上的周围关节，以关节的肿痛或渗液为特征6、浆膜炎：——A.胸膜炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液；——B.心包炎：心电图异常，心包磨擦音或心包渗液7、肾脏病变：——A.持续性蛋白尿大于0.5g/d或+++；——B.管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性8、神经系统异常：——A.抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致；——B.精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致 9、血液系统异常：——A.溶血性贫血伴网织红细胞增多；——B.白细胞减少：4×10E9/L，至少2次；——C.淋巴细胞减少：1.5×10E9/L，至少2次；——D.血小板减少：100×10E9/L(除外药物的影响)10、免疫学异常：——A.抗双链DNA抗体阳性；——B.抗sm抗体阳性；——C.抗磷脂抗体阳性———a.抗心磷脂抗体IgG或IgM异常———b.标准方法测定狼疮抗凝物阳性———c.梅毒血清试验假阳性至少6个月，并经梅毒螺旋体固定试验或梅毒抗体吸收试验证实11、抗核抗体：免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常， 排除药物诱导的“狼疮综合征” 新的临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏:至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 新的免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 新分类标准 1.在临床标准中去除了光过敏，血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条； 2.免疫学标准把抗ds-DNA，抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条，而且抗磷脂抗体中增加了抗b2 糖蛋白1阳性；增加了低补体（以前主要适用于判断狼疮活动）以及无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。 3.患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮： 系统性红斑狼疮分类标准（2009） 1. 急性或亚急性皮肤狼疮 2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔/鼻溃疡 4. 不留瘢痕的脱发 与1997年标准相比 1、取消“光过敏” 2、新增“非疤痕性脱发” 3、用“急性或亚急性皮肤狼疮 ”“慢性皮肤狼疮 ”取代原来的“颊部红斑”“盘状红斑” 系统性红斑狼疮分类标准（2009） 皮肤型红斑狼疮可分为特异性红斑狼疮及非特异性红斑狼疮2大类，其中特异性红斑狼疮包括急性、亚急性、慢性皮肤狼疮3种亚型。 系统性红斑狼疮分类标准（2009） 急性皮肤狼疮 绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎，以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症累及鼻梁，但不累及鼻唇沟，也可仅表现为单侧的急性皮肤型红斑狼疮。 可分为： 局限型 广泛型 系统性红斑狼疮分类标准（2009） 系统性红斑狼疮分类标准（2009） SLE蝶形与颧部红斑 系统性红斑狼疮分类标准（2009） 亚急性皮肤狼疮 好发于青年，两性均可，以女性多见。皮损广泛分布在颧颊部，鼻部，耳廓部，躯干，上臂伸侧，手和指背等处，皮损为鳞屑性红斑样损害，似银屑病或糠疹样，也可以呈环