避免化学感受器瘤误诊的影像学特征表现及临床鉴别.docVIP

避免化学感受器瘤误诊的影像学特征表现及临床鉴别 　　【摘要】化学感受器是感受体内化学物质刺激的神经结构，对于肌体的内环境具有调节作用。化学感受器瘤是来自化学感受器及其同类组织的肿瘤。本文介绍了化学感受器瘤的临床表现、影像学特征、MRI鉴别诊断及彩色多普勒诊断表现，分析了其中可能误诊的原因，避免误诊，从而保证化学感受器瘤诊断的准确性。 　　【关键词】化学感受器瘤；影像学特征；误诊 　　【中图分类号】R113【文献标识码】A【文章编号】1004-4949（2013）09-136-02 　　化学感受器瘤（chemodectoma）指来自于化学感受器系统的一类肿瘤。化学感受器系统主要包括颈动脉体、主-肺动脉体、颈静脉球、迷走神经体和分散在身体其他部位的化学感受器组织。化学感受器组织在体内分布很广，一般认为可存在于任何器官或结构的血管壁上，对血液中氧和二氧化碳的张力变化起反应，参与呼吸功能的调节。化学感受器瘤，也称为副神经节瘤 （paraganglioma）或非嗜铬性副神经节瘤（non-chromaffin paraganglioma），但一般均以解剖部位来命名如颈动脉体瘤或颈静脉球瘤等。化学感受器瘤起源于外胚层细胞与神经管之间的神经脊，其中一些细胞演变为嗜铬细胞组织，如果这些细胞发生肿瘤，其中不能分泌儿茶酚胺者则称为化学感受器瘤[1]。 　　1临床表现 　　化学感受器瘤的主要症状是肿瘤生长引起的肿块、压迫症状，很少一部分肿瘤可以分泌儿茶酚胺类物质，引起血压、心律的变化。由于肿瘤的发病部位不同，临床表现也有差别，根据发病部位常见的临床表现有：①颈部肿块，常位于颈部上侧，下颌角后方胸锁乳突肌前缘，少数病人有双侧肿块，常常在无意中发现，无任何临床症状，少数病人有患侧头痛、头晕、声嘶、眼痛、患侧面部出汗、肿块有搏动感，可以听到血管杂音，有因在接吻、 拥抱时压迫颈部肿块引起死亡的报道[2]。②共济失调、肢体活动障碍、视力减退等。③局部软组织肿块，位于眼眶内可以引起眼球突出、眼球活动障碍、视力减退，位于外耳道内可以引起听力减退、外耳道出血、耳鸣，位于鼻腔、鼻窦内可以引起鼻塞、呼吸困难等，位于甲状腺主要表现为颈前区肿块，有时气管受压移位，位于咽喉者引起声音嘶哑或呼吸困难。④ 胸部的化学感受器瘤以位于纵隔者居多，可以没有临床表现，或者有非特异性的临床症状如胸背部疼痛、胸闷、咳嗽、气促，有后纵隔的化学感受器瘤侵入椎管内引起面部多汗、Honers 综合征、上肢或下肢活动障碍的报道。位于气管和肺内的肿瘤可以表现为咳嗽、咯血，位于心脏内的肿瘤可以引起心慌、吞咽困难等。⑤ 位于肠系膜的化学感受器瘤可以引起腹部肿块、腹痛，而位于小肠的化学感受器瘤可以引起便血，一部分化学感受器瘤位于腹膜后，主要表现为肿块，局部器官受到压迫引起相应的症状，偶有肿瘤破裂引起腹痛、急性腹膜炎的报告。有作者报告腹膜后化学感受器瘤压迫双侧输尿管引起急性肾功能衰竭。位于膀胱的化学感受器瘤主要表现为尿频、血尿，往往出血量较大，也可以引起腺性膀胱炎。⑥ 纵隔的化学感受器瘤侵入椎管或化学感受器瘤本身就位于椎管内，以及外周神经的化学感受器瘤，引起肢体感觉和运动功能障碍。⑦ 极少一部分化学感受器瘤具有内分泌功能，在受到压迫时可以分泌儿茶酚胺类物质，引起血压骤升，心律增快，甚至有因此引起死亡者。 　　2影像学特征表现： 　　在全身各部位的化学感受器瘤中，以颈部的发病为多见，且影像学表现更富有特征性。颈动脉体瘤，由于病变发生在颈动脉分叉部，血管造影、CT、MRI除显示肿瘤有丰富的血供和病变的形态、大小外，还显示颈动脉分叉角增大，颈内、外动脉的受压移位。颈动脉体瘤手术大体病理见肿瘤包绕颈动脉分叉和颈外动脉，且与颈外动脉粘连无法剥离，与术前的血管造影和MRI所见一致[3]。复习有关文献及本组资料表明，在显示肿瘤内部特征以及肿瘤与周围组织器官的关系方面，MR I优于其他影像检查。在直径大于2cm 的肿瘤，T1- WI、T2-WI均表现为高信号的瘤体内出现点状、纡曲不规则线状的无信号影 （肿瘤内血管流空） 伴点状高信号，即所谓盐-胡椒征象，是化学感受器瘤的特征性表现。病理对照表明：瘤体流空信号为一些纡曲扩张的静脉，点灶高信号的病理基础是瘤组织内灶状出血或慢流静脉窦。此外，T2- WI更有利于对较小病变的发现。颈静脉球瘤发生于颈静脉孔附近，血管造影能显示肿瘤与血管关系密切及其富血供的特点，CT表现肿块呈等或略高密度伴颈静脉孔扩大和破坏，增强扫描肿瘤明显均一强化。MR I T1-W I多呈等或略低信号，T2-WI多呈偏高信号，并可见盐-胡椒征象。 　　3MRI鉴别诊断 　　1、神经鞘瘤：神经鞘瘤常教化学感受器瘤规则，T1WI信号低，易囊变，少见瘤体内流空血管及灶状出血，增强扫描常可见起源神